تكهف النخاع

ما هو تكهف النخاع؟

(Syringomyelia) تكهف النخاع هو مرض في النخاع الشوكي يؤدي الى نشأة كهوف. هذه الكهوف عبارة عن تجويف ممتد بالطول و ممتلئ بسائل ، يسمى (Syrinx) مشتقة من (اليونانية: الأنابيب ، ناي). داخل هذا الفضاء تكون الخلايا العصبية مفقودة. لذلك لا يمكن تمرير اي محفزات حسية – حتى لو مهمة-.

في منطقة البطينات الجانبية للمخ (Lateral ventricle) ، يتشكل سائل الدماغ ، الذي يسمى أيضًا الماء العصبي أو السائل النخاعي. يحيط بالمخ والنخاع الشوكي  من الخارج ومن الداخل. وفي اول سنوات العمر توجد قناة رفيعة جدا ممتدة على طول النخاع الشوكي ممتلئة بالسائل النخاعي (القناة المركزية). في وقت لاحق تغلق تلك القناة من الأسفل الى الاعلى اي (منطقة الفقرات القطنية والصدرية) الى (منطقة الفقرات القطنية). إذا حصل انسداد أو إغلاق مبكر في بعض أجزاء هذه القناة يحدث تراكم السائل هناك ويمكن أن يؤدي إلى تشكيل تجويف مملوء بالماء العصبي (syrinx) في النخاع الشوكي. و يصيب المرض عادة منطقة العمود الفقري العنقي والصدري.

تسبب نقص المساحة بسبب تكون الكهف ضغطًا على الأنسجة العصبية وبالتالي ظهور الأعراض الأولى - على سبيل المثال الاضطرابات الحسية أو الألم أو ضعف العضلات أو الشلل. بعد ظهور الأعراض لأول مرة تمر في العادة سنوات او عقود لكي يحدث تدهور بطيء في الحالة. لا يمكن التنبؤ بحدوث اي مشاكل صحية او مدى شدتها أو زيادتها أو الحدة منها في حالة تكهف النخاع.

ظهور تكهف النخاع الخلقي عادة بين سن 20 و 40 سنة

تكهف النخاع هو مرض نادر. حيث يصاب ستة إلى تسعة أشخاص من أصل 100 شخص. وبالرغم من أن المرض غالبًا ما يكون خلقيًا ، إلا أن أعراض تكهف النخاع ما تظهرغالبا لاول مرة  بين سن  20 و 40 سنة. ويظهر مرض تكهف النخاع الخلقي اكثر من المعدل لدى بعض الأسر. ولا سيما الأسر التي لديها العديد من الاطفال. ويصيب هذا المرض الرجال اكثر من النساء بالضعف.

الاسباب المختلفة لمرض تكهف النخاع الشوكي

يمكن التفريق بين مرض التكهف النخاعي المكتسب و مرض تكهف النخاع الخلقي.  فمرض  تكهف النخاع الخلقي ناتج عن تشوه خلقي. وقد يحدث احيانا امتداد اجزاء من الى الاسفل باتجاه القناة الشوكية.

و تغير موضع أجزاء الدماغ  فيما يتعلق بالعظام القحفي (تشوهات خياري) يؤدي إلى ضعف دوران المياه العصبية) اما اسباب التكهف النخاعي المكتسب فهي مختلفة:

يصاب حوالي خمسة في المئة من جميع المرضى الذين تعرضوا الى إصابات في النخاع الشوكي بسبب حادث  بتكهف النخاع في السنوات التالية. يبدأ الكهف بالنشوء بعد بضعة أشهر إلى عدة سنوات من وقوع الحادث. في بعض الأحيان ، تتكرر أيضًا الصدمات الصغيرة على الظهر والتي لا يتذكرها المريض على الإطلاق ، ولكنها يمكن أن اتسبب بالتصاق أغشية النخاع الشوكي الدقيقة مما يؤدي إلى اضطراب في دوران السائل العصبي في النخاع الشوكي.

و يعد التهاب النخاع الشوكي من الاسباب و كذلك التدخل الجراحي على النخاع الشوكي.

هذه هي الأعراض المهمة لتكهف النخاع 

تكهف النخاع يسبب أعراضا مزعجة و تكون مؤلمة للغاية في بعض الاحيان. الأعراض الهامة  يمكن أن تكون كالآتي:

• ألم حاد أو حارق أو مزعج في منطقة الكتف والرأس والرقبة والذراعين و صداع شبيه بالصداع النصفي.

• اضطرابات حسية  مثل عدم الاحساس بالحرارة أو عدم الاحساس باللمس في الأطراف ، تخدر و  وخز 

• عدم القدرة على الاحساس باللمس التي تشير إلى أن موضع الجسم والمفاصل

• زيادة الحساسية للحرارة أو البرد.

• اضطرابات القدرة على الاحساس بوضع الجسد ، عدم الاتزان في المشي ، الاحساس بالدوران  و اضظرات التنسيق ، اضطرابات الذاكرة المؤقتة

• في بعض الأحيان يكون هناك خلل في الدورة الدموية. ثم يبدو الجلد مزرقًا وباردًا ، ثم ينتفخ أيضًا في وقت لاحق

• التشنجات  الحادة، ارتعاش العضلات اللاإرادي، بوادرالشلل أو الشلل ، تقلص العضلات

• من الاعراض الغير مريحة للمرضى هي سلس البول والتبرز - وهذا يمكن أن يؤدي إلى شلل في المثانة أو في الشرج عضلات.

• العجز الجنسي و نقص الرغبة الجنسية  والضعف الجنسي

• بطئ التئام الجروح.

• التعب  وحالة الوهن العام  والميل إلى التعب سريع.

• الأرق  وتعكر المزاج لغاية الاكتئاب.

تشخيص تكهف النخاع عبر التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)

يمكن تحديد موقع التجاويف فقط عند القيام بتشخيص جيد و القائم على الاطلاع على الملف الصحي للمريض و استجاوبه و من ثم الفحص العصبي للمريض. في الفحص السريري يتحقق الطبيب بشكل خاص من ردود الفعل و قوة العضلات. إذا اشتبه من  هذه الخطوات الأولية في حدوث تكهف النخاع  يتم التشخيص باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). فيتم تصوير القناة الشوكية والأجزاء المجاورة من الدماغ و بذلك يمكن تحديد التكهف و امتداده. و لفحص دوران السائل العصبي، يمكن استخدام فحص MRIخاص لتصوير تدفق السائل النخاعي كفيلم. يتم تحديد نبض تدفق  السائل العصبي و دقات قلب المريض. يسمح التفسير الدقيق في كثير من الحالات باكتشاف ادق الالتصاقات مع اضطرابات دوران السائل النخاعي.

تكهف النخاع - لديه علاجات خاصة عبر جراحة الأعصاب

من المهم دائمًا إعطاء الأمل للمريض. اعطاءه املا  ولكن ليس آمال زائفة. جزء مهم من العلاج هوتقديم  علاج الألم المتماشي مع احتياجات المريض. هناك يمكن البدء بالعلاج الطبيعي في وقت مبكر. كذلك يجب تدريب المريض للقيام بالفحص الذاتي المنتظم. بهذه الطريقة ، يتم التعرف على الإصابات التي ليست مؤلمة لبعض المرضى بسبب الاضطرابات الحسية في الوقت المناسب ومعالجتها بشكل كاف.

بالإضافة إلى هذه العلاجات العامة يوجد هناك علاجات خاصة بالجراحة العصبية لعلاج تكهف النخاع.

من أجل منع تطور العجز فانه من الضروري توسيع مساحة النخاع الشوكي عبر عملية جراحية لتصريف السائل الموجود في التجويف من هناك. و يتم من خلال ذلك الحد من  توسع التجويف قدر الامكان و ربما تقليصه جزئيا. و يمكننا الدخول لمكان التجويف عبر الجراحة المجهريةو نحدث اتصال بين مكان العطب و منطقة الفقرات القطنية (منطقة تدفق  الماء النخاعي). وبذلك نكون قد خففنا الضغط على النخاع الشوكي.

مع ذلك فان الأعراض الحالية لن تتراجع تماما في اغلب الحالات.

في حالة نشوء التكهف النخاعي بعد وقوع حادث ، يتم ازالة  الالتصاقات لانسجة النخاع الشوكي اللينة وخياطة نسيج بديل (dura) وبذلك يمكن أن يتدفق الماء النخاعي بحرية مرة أخرى و يزول المشكل.

-إذا نشأ التجويف النخاعي بسبب ورم ، فغالبًا ما يكفي إزالة الورم لتحسين الأعراض.

النتائج المتوقعة - امكانية تحسين نوعية الحياة

لا يمكن الوقاية من تكهف النخاع. ولسوء الحظ  لا يمكن حاليًا علاجه نهائيا. ولكن يمكن إيقاف تطور المرض أو إبطاء تقدمه وتخفيف وطأ الأعراض المصاحبة له. يكون مسار المرض مختلف جدا بصفة عامة. لدى ثلث المرضى او نصفهم يتطورالمرض ببطئ وقد يتوقف عن التطور تماما. فيما يعاني ربع المرضى من التدهورالمتزايد للحالة ، والتي لا يمكن الحد منها عن طريق الجراحة سوى بشكل طفيف. يميل التكهف النخاعي الناجم عن الصدمة/ الارتجاج إلى التدهورالمفاجئ والمستمر في بعض الأحيان. عند تشكل التجاويف  في أورام النخاع الشوكي يعتمد التشخيص بشكل أساسي على المرض الأساسي وهو الورم.

يمكن تحسين مستوى حياة المصابين بشكل كبير عن طريق التشخيص المبكر و التدخل الجراحي في الوقت المناسب.