Syringomyelie


Seltene Erkrankung mit neurologischer Ursache

Die Syringomyelie ist eine Erkrankung des Rückenmarks, bei der es im Mark zu Höhlenbildungen kommt. Diese Höhlen sind ein mit Flüssigkeit gefüllter, länglicher Hohlraum, die sogenannte Syrinx (aus dem Griechischen: Rohr, Flöte). Innerhalb dieses Raumes fehlen die Nervenzellen. Deshalb können hier keine, sonst so wichtigen, Reize weitergeleitet werden.

Im Bereich der Hirnkammern wird die Gehirnflüssigkeit, auch Nervenwasser oder Liquor genannt, gebildet. Er umspült das Gehirn und das Rückenmark. Ist der Weg der Gehirnflüssigkeit an einer Stelle im System unterbrochen oder blockiert, staut sich die Flüssigkeit dort auf und es kann so zu einer Entstehung einer mit Liquor gefüllten Höhle (Syrinx) im Rückenmark kommen.

Gehirn und Rückenmark liegen in einem engen knöchernen Raum. Durch die Raumforderung der entstandenen Höhle kommt es zum Druck auf Nervengewebe und damit zum Auftreten der ersten Symptome. Die Größe einer Höhle steht nicht in direktem Zusammenhang mit der Schwere der Symptome. Vielmehr bestimmt die Lage der Syrinx innerhalb des Rückenmarks oder der unteren Gehirnanteile die Art der Symptome. Im fortgeschrittenen Stadium kommt es oft zu zusätzlicher Schädigung des Rückenmarks durch eine verminderte Blutversorgung.

Es können viele Jahre bis zur Entstehung einer Syrinx vergehen.

Meist tritt die Erkrankung im Bereich von Hals- und Brustwirbelsäule (HWS und BWS) auf. Dabei kann es auch zu mehreren Syrinxen gleichzeitig kommen. Die Syringomyelie tritt im Schnitt jedoch nur bei 6-9 von 100.000 Menschen auf und gilt damit als seltene neurologische Erkrankung.


Ursachen der Syringomyelie

Gemeinsame Ursache aller Syringomyelieformen ist die Beeinträchtigung der freien Zirkulation des Nervenwassers / der Gehirnflüssigkeit (Liquor). Die Erkrankung kann entweder angeboren sein oder sich nach einer Verletzung (Unfall), einem Tumor oder einer Entzündung des Rückenmarks entwickeln. Nach dem ersten Auftreten von Symptomen kommt es über Jahre bis Jahrzehnte erst zu einer langsamen Verschlechterung des Befindens.

Der angeborenen Form der Syringomyelie liegt meist eine Fehlbildung am Übergang vom Gehirn zum Rückenmark zu Grunde. Hierbei kommt es zu einer Nach-Unten-Verlagerung von Teilen des Kleinhirns in Richtung des Rückenmarkkanals. Die veränderte Lage der Gehirnteile in Beziehung zum Schädelknochen bewirkt dann die Beeinträchtigung der freien Zirkulation des Nervenwassers.

Die Ursachen der erworbenen Form sind verschieden:
Etwa fünf Prozent aller Patienten mit einer Verletzung des Rückenmarks nach einem Unfall entwickeln in den folgenden Jahren eine Syringomyelie. Die Höhlenbildung setzt nach einigen Monaten bis mehreren Jahren nach dem Unfall ein. Die Entwicklung geht mit einer Veränderung der Wirbelsäulenform einher. Nach und nach entsteht ein Rundrücken. Dadurch kommt es zu einer Verengung des Raums in dem das Gehirnwasser (Liquor) fließt – es entsteht die Höhle (Syrinx).

Manchmal sind es aber auch wiederholte Mikrotraumen, an die sich der Patient gar nicht erinnert, die aber eine Verklebung der feinen Rückenmarkshäute mit daraus resultierender Liquor-Zirkulationsstörung verursachen können.

Ebenfalls Ursache für eine Syringomyelie kann eine Entzündung der Spinnenhaut des Rückenmarks sein, auch diese führt zu einer Verklebung der Spinngewebshaut mit ihrer Umgebung.

Auch Tumore im Rückenmark können von einer sekundären, erworbenen, Syringomyelie begleitet sein.


Symptome einer Syringomyelie

Da das Rückenmark als Teil des zentralen Nervensystems auch die Extremitäten - Arme und Beine - versorgt, strahlen Schmerzen schnell in diese Körperbereiche aus. Viele Patienten stellen Gefühlsstörungen fest.

Dazu zählen beispielsweise Kribbeln und Taubheitsgefühl in den Gliedmaßen oder vermindertes Temperatur- oder Schmerzempfinden an bestimmten Stellen. Je nach Lage und Anzahl der Syrinxen unterscheiden sich jedoch die Auswirkungen.

Häufig fällt die Krankheit durch Schmerzen, speziell im Bereich der Schultern und des Arms, aber auch im Bereich des Kopfes oder Nackens (HWS) auf. Andererseits kommt es durch Schädigung der Leitungsbahnen für die Temperatur- und Schmerzempfindung zu Verletzungen und Verbrennungen, die der Patient nicht fühlt. Auch Faktoren wie Berührungsempfindlichkeit oder die so genannte Tiefensensibilität, die anzeigt, in welcher Stellung sich Körper und Gelenke befinden, können gestört sein.

Sehr unangenehm für die Patienten sind Störungen der Blasen- und Darmentleerung und sexuelle Funktionsstörungen. Auch die Muskelaktivität kann gestört sein. Es kann zu Lähmungen oder spastischen Veränderungen kommen.

Manchmal kommt es zu Fehlregulationen der Durchblutung. Die Haut erscheint in diesem Fall bläulich und kühl, später auch teigig geschwollen. Alle genannten Störungen tragen dazu bei, dass Wunden bei Syringomyelie-Patienten schlechter heilen und zu Komplikationen führen können.

Reicht die Syrinx bis in untere Hirnanteile, kommt es zu Ausfallserscheinungen im Bereich der Hirnnerven. Ebenfalls typisch für eine Höhle in dieser Lokalisation ist der Abbau von Muskelmasse im Bereich der Zunge (sogenannte Zungenatrophie). Auftreten können Empfindungsstörungen oder Schmerzen im Bereich des Gesichts. Diese Symptome treten oft einseitig auf und schreiten schnell fort.


Diagnose der Syringomyelie

Nur in einer ausführlichen Untersuchung lassen sich die Hohlräume lokalisieren und anschließend behandeln. Grundlage ist zunächst eine Anamnese und gründliche neurologische Abklärung. Danach erfolgt die Diagnosestellung mit Hilfe der Magnetresonanztomographie (MRT). In den MRT- Aufnahmen des Spinalkanals und der angrenzenden Gehirnteile kann man die Höhle und ihre Ausdehnung direkt darstellen. Liegt der Syringomyelie ein Tumor zugrunde, so kann man diesen mittels Kontrastmittel im MRT sicher identifizieren.

Um die Zirkulation des Hirnwassers zu sehen, kann man mit einer speziellen MRT-Untersuchung den Fluss des Liquors als Film darstellen. Dabei wird die Pulsation des Hirnwassers in Abhängigkeit vom Herzschlag des Patienten angezeigt. Die präzise Interpretation dieser Untersuchung erlaubt in vielen Fällen kleinste Verklebungen mit Zirkulationsstörungen des Hirnwassers nachzuweisen.

Sehr hilfreich ist auch eine Myelographie, um die Lokalisation der Syrinx im Verhältnis zu den knöchernen Strukturen darzustellen. Dabei wird im Bereich der unteren Lendenwirbelsäule, der Liquorraum punktiert. Um seine Ausdehnung auf Röntgenaufnahmen sichtbar zu machen, gibt man in diesen Raum Kontrastmittel und fertigt anschließend Spezialröntgenaufnahmen der Wirbelsäule an. Damit kann man genau feststellen, ob die Syrinx eine direkte Verbindung zum Nervenwasser hat und ob sie in sich geschlossen ist.


Therapie / Behandlung der Syringomyelie

Leider ist es zurzeit noch nicht möglich, die Syringomyelie zu heilen. Man kann aber ihr Fortschreiten aufhalten oder verlangsamen und schwere Begleitsymptome lindern.

Ein wichtiger Bestandteil des Vorgehens ist eine den Bedürfnissen des Patienten angepasste Schmerztherapie. Dazu kommen eine frühzeitige krankengymnastische Betreuung, manuelle und Physiotherapien. Auch eine Schulung des Patienten, die eine regelmäßige Selbstuntersuchung mit einschließt, damit Verletzungen, die für einen Teil der Patienten, aufgrund von Empfindungsstörungen, nicht schmerzhaft sind, rechtzeitig erkannt und ausreichend behandelt werden können.

Neben diesen eher allgemeinen Therapiemaßnahmen gibt es spezielle neurochirurgische Therapien der Syringomyelie.

Um ein Fortschreiten der Ausfallserscheinungen zu verhindern, ist es nötig, den Raum für das Rückenmark in einer Operation (OP) zu erweitern oder die Flüssigkeit, die sich in der Höhle befindet, von dort abzuleiten.

Dadurch erreichen wir es, eine Vergrößerung des Hohlraums aufzuhalten und sogar teilweise eine Verkleinerung zu erreichen. Mithilfe der Mikrochirurgie kommen wir in den Hohlraum hinein und schaffen eine Verbindung zwischen der Syrinx und dem Epiduralraum (Raum, wo das Hirnwasser fließt). Durch die Druck-Reduktion entlasten wir das Rückenmark.

Bestehende Symptome bilden sich in den meisten Fällen nur unvollständig zurück.

Ist die Syringomyelie nach einem Unfall entstanden, werden die Wirbelbögen zunächst auf entsprechender Höhe entfernt, Verklebungen der weichen Rückenmarkshäute gelöst und eine Dura-Erweiterungsplastik eingenäht. Das Hirnwasser kann dann wieder ungehindert abfließen, die Syrinx fällt in sich zusammen.

Hat sich die Höhle auf dem Boden eines Tumors gebildet, reicht es oft, den Tumor zu entfernen, um so eine Besserung der Symptomatik zu erreichen.


Prognose der Syringomyelie

Der Verlauf der Krankheit ist insgesamt sehr unterschiedlich. Bei einem Drittel bis der Hälfte der Patienten verläuft sie nur langsam fortschreitend oder kommt vollständig zum Stillstand. Bei einem Viertel der Patienten kommt es zu einer zunehmenden Verschlechterung des Befindens, die auch durch Operationen nur wenig verlangsamt werden kann. Besonders Syringomyelien, die nach einem Trauma entstanden sind, neigen zu einer plötzlichen und zum Teil anhaltenden Verschlechterung. Bei Höhlenbildung in Tumoren des Rückenmarks hängt die Prognose im Wesentlichen von der Grundkrankheit ab.

Für Betroffene gibt es erstmals ein aufschlussreiches Buch. Sonja Böckmann, die selbst seit vier Jahren mit Syringomyelie lebt, hat ihre Erfahrungen aufgeschrieben. Den Titel wählte sie nach einem Sprichwort der afrikanischen Zulu: "Ungalahli Ithemba - Gib die Hoffnung nicht auf". Als "Botschafterin ihrer Krankheit" will sie mit ihrem Buch auf das Schicksal der Menschen mit seltenen Erkrankungen aufmerksam machen.


Unsere Empfehlung bei einer Syringomyelie

Suchen Sie mit den beschriebenen Symptomen einen Facharzt auf. Dies sollte immer ein Wirbelsäulen-Spezialist, ein Neurochirurg oder Orthopäde sein. Auch dann, wenn es nicht um eine Syringomyelie geht. Es gibt sehr viele verschieden Arten der Behandlungen. In der Avicenna Privatklinik Berlin erstellt der Arzt für jedes Krankheitsbild und jeden Patienten eine individuelle Therapie. Nur so kann gewährleistet werden, dass Sie nach der Behandlung einer Syringomyelie wieder an Lebensqualität gewinnen und dass die Erkrankung aufgehalten werden kann.

Avicenna Klinik Berlin hilft Ihnen gern weiter

Seit dem Jahr 2000 hat die Avicenna Klinik ihren Sitz in Berlin. Unsere Ärzte haben auf ihrem jeweiligen Gebiet (Neurochirurgie, Wirbelsäulenchirurgie, Anästhesie, Orthopädie) jeder mindestens 25 Jahre internationale Erfahrung.

Falls Sie sich mit starken Rückenschmerzen und /oder Schmerzen in der Halswirbelsäule, einer Spinalkanalstenose oder dem Verdacht auf eine solche in unserer Klinik vorstellen möchten, nutzen Sie folgenden Kontakt:

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Sie können jederzeit anrufen, eine E-Mail schreiben oder ein Rückrufformular ausfüllen. Jeder Patient bekommt dann einen Termin bei einem Arzt unserer Klinik, der in jedem Fall ein Wirbelsäulenspezialist (Orthopädie/Chirurgie) ist. Anhand von MRT-Bildern (mitgebrachte oder bei uns im Haus erstellte) und einer eingehenden Untersuchung, wird der Arzt mit Ihnen alle verschiedenen Möglichkeiten einer Therapie oder Operation durchsprechen. Sie können unsere Fachärzte auch nur zum Einholen einer (Zweit-)Meinung in Anspruch nehmen.

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