¿Qué es la Siringomielia?

La siringomielia es una enfermedad de la médula espinal que causa cavidades en la médula. Estas cavidades están llenas de líquido, es una cavidad alargada llamada Syrinx (del griego: tubo, flauta). Dentro de este espacio, faltan células nerviosas. Por lo tanto, aquí, por lo demás tan importante, los estímulos no se pueden enviar.

En el área del sistema ventricular, está el líquido cerebral, también llamado agua nerviosa o líquido cefalorraquídeo. Rodea el cerebro y la médula espinal, tanto desde el exterior como desde el interior. Un canal muy delgado fluye hacia el centro de toda la médula espinal (canal central), que a una edad temprana se llena de líquido cefalorraquídeo. Posteriormente, este canal está cerrado desde la parte inferior (zona lumbar) hacia arriba (zona torácica y cervical). En el caso de bloqueos o cierre prematuro en algunas partes de este canal, el líquido se acumula y puede conducir a la formación de una cavidad llena de líquido cefalorraquídeo (syrinx) en la médula espinal. La enfermedad generalmente ocurre principalmente en el área de la columna cervical y torácica.

La masa del espacio resultante provoca presión sobre el tejido nervioso y, por lo tanto, la aparición de los primeros síntomas, por ejemplo, trastornos sensoriales, dolor, debilidad muscular o parálisis. Después de la primera aparición de síntomas, un deterioro lento de la condición generalmente ocurre durante años o incluso décadas. La presencia y la intensidad de las quejas individuales, su crecimiento o declive, así como todo el curso de la enfermedad puede esperarse.

La siringomielia congénita ocurre generalmente entre 20° y 40° año de vida

La siringomielia es una enfermedad rara. De seis a nueve personas de cada 100,000 están afectadas. Aunque la enfermedad a menudo es congénita y sus síntomas generalmente aparecen a la edad de 20 o 40 años. Los siringomielia prevalece congénitas en algunas familias, especialmente las grandes. En los hombres, la siringomielia se desarrolla aproximadamente dos veces más que en las mujeres.

Hay diferentes causas de siringomielia

Básicamente, uno debe distinguir entre siringomielia congénita y adquirida.

La forma innata es generalmente una malformación que a veces conduce partes del cerebelo a una parte baja en dirección del canal espinal. Por lo tanto, la posición alterada de las partes cerebrales con respecto al hueso craneal (malformación de Chiari) causa el deterioro de la circulación libre del fluido nervioso.

En el caso de la siringomielia adquirida, las causas son diferentes:

Alrededor del 5% de todos los pacientes con lesión de la médula espinal causada por un accidente desarrollan siringomielia en años posteriores. Las cavidades se forman después de unos meses y su formación puede durar varios años después del accidente. A veces, estos son pequeños traumas que se han repetido y el paciente no ha notado. Además, pueden causar la adhesión de las membranas delgadas de la médula espinal con la consiguiente alteración de la circulación y la posible pérdida del líquido cefalorraquídeo.

Una inflamación de la médula espinal también puede causar siringomielia, que puede desarrollarse incluso después de la cirugía en la médula espinal.

Síntomas típicos de siringomielia

La siringomielia causa síntomas desagradables y, a menudo muy doloroso. Que incluyen:

  • Dolor agudo, ardor o fastidio en el hombro, la cabeza, el cuello y los brazos, y dolor de cabeza;
  • Trastornos de sensibilidad tales como insensibilidad al calor o sensibilidad al tacto de las extremidades, hormigueo, ardor;
  • Sensibilidad al tacto, lo que indica qué parte del cuerpo y de las articulaciones, puede ser perturbados;
  • Mayor sensibilidad al calor o al frío;
  • Trastornos sensoriales, inseguridad de la marcha, mareos y trastornos de coordinación, trastornos temporales de la memoria;
  • A veces hay una desregulación de la circulación sanguínea. La piel aparece por lo tanto azulada y fría, más tarde también hinchada;
  • Convulsiones, estiramiento muscular incontrolado, parálisis, reducción de la masa muscular;
  • Muy incómodo para los pacientes es la incontinencia de vejiga e intestino; esto puede conducir a la parálisis de la vejiga o del músculo del esfínter;
  • Impotencia, disminución de la libido, disfunción sexual;
  • Desaceleración del proceso de curación de la herida;
  • Fatiga, debilidad general;
  • Insomnio, trastornos del estado de ánimo que pueden conducir a la depresión.       

Resonancia magnética (RM) - Diagnóstico de siringomielia

Sólo con una investigación detallada es posible localizar las cavidades. Sobre esta base, el siguiente paso es siempre la anamnesis y, por lo tanto, la aclaración neurológica. Durante el examen físico, los especialistas hacen controles específicos en el buen desempeño de los reflejos y prestan mucha atención a la potencia muscular. Si estos pasos iniciales llevan a sospechar siringomielia, el control continua a través de resonancia magnética. En las imágenes de las resonancias magnéticas del canal espinal y de las partes adyacentes del cerebro, las cavidades y sus extensiones se pueden visualizar directamente. Para ver la circulación del líquido cefalorraquídeo, se puede utilizar una resonancia magnética especial que permite observar el movimiento del flujo casi como si fuera una película. La pulsación del agua cerebral se muestra en función de la frecuencia cardíaca del paciente. La interpretación exacta de este estudio permite en muchos casos detectar las adherencias más pequeñas con trastornos circulatorios del líquido cefalorraquídeo.

Siringomielia - existen terapias neuroquirúrgicas especiales

Esperanza contra la ilusión: los pacientes deben estar tranquilos dándoles esperanza, pero no engañándolos. De hecho, una parte importante de la terapia es una terapia del dolor a medida que respeta las necesidades del paciente. En primer lugar, se lleva a cabo la fisioterapia, pero los pacientes también deben estar entrenados para realizar autoexámenes regulares. Esto permite a los especialistas identificar y tratar algunas lesiones indoloras en pacientes que sufren problemas sensoriales.

Además de estas terapias, la siringomielia también se puede tratar con terapias neuroquirúrgicas especiales.

Para prevenir la progresión de la enfermedad, es necesario expandir quirúrgicamente el espacio de la médula espinal o drenar allí el líquido presente en las cavidades. Esto puede detener el agrandamiento de la cavidad e incluso causar parcialmente una reducción. Con la microcirugía, ingresamos a la cavidad y creamos una conexión entre la jeringa y el espacio epidural (espacio en el que fluye el agua del cerebro) que nos permitirá aliviar la médula espinal y reducir la presión.

Los síntomas existentes se desarrollan, en la mayoría de los casos, solo de manera incompleta.

Si la siringomielia se produce como resultado de un accidente, las adherencias de la piel suave de la médula espinal se aflojan y la prolongación se cose. El agua del cerebro puede fluir libremente nuevamente y la siringomielia colapsa.

Si el piso de la cavidad ha formado un tumor, muchas veces es suficiente extirpar el tumor para mejorar los síntomas.

Pronóstico - así es como se mejora la calidad de vida

El siringomielia no se pueden prevenir e incluso si no es posible curarlo, su progresión puede ser detenido o ralentizado, por lo tanto, el alivio de los síntomas concomitantes. En general, el curso de la enfermedad es muy diferente. Desde un tercio hasta la mitad de los pacientes, la enfermedad progresa lentamente o se detiene por completo. En una cuarta parte de los pacientes hay un deterioro creciente de la afección, que puede reducirse con la cirugía, pero solo un poco. Especialmente si la siringe se encuentra después de un trauma, tienden y a una repentina ya veces deterioro a largo plazo. Cuando se forman caries en los tumores de la médula espinal, el pronóstico depende esencialmente de la enfermedad subyacente.

La calidad de vida de los afectados se puede aumentar significativamente con un diagnóstico oportuno y una cirugía posterior en el momento adecuado.

Dr. med. Munther Sabarini

Autor
Dr. med. Munther Sabarini
Especialista en Neurocirugía

Hans-Heinrich Reichelt

Coautor
Hans-Heinrich Reichelt
Editor Jefe de Medizin für Menschen

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