سیرنوگومیلی چیست؟

سیرنوگومیلی از جمله انواع بیماری‌ ستون‌فقرات است که منجر به شکل‌گیری شکاف‌هایی در بصل‌النخاع می‌شود. این شکاف‌ها نیز با مایع‌هایی پر می‌شوند که اصطلاحا به‌عنوان یک کیست مایعی تحت‌عنوان سیرینکس در میان متخصصان شناخته می‌شود. واژه سیرینکس درواقع واژه‌ای یونانی به‌معنی فلوت یا نی‌لبک است. در این شکاف، اعصاب از بین می‌روند. از‌این‌رو، پیام‌های محرک، دیگر منتقل نخواهند شد.

در ناحیه بطن مغز، مایع مغزی (آب عصب) یا مایع مغزی و نخاعی قرار دارد. این مایع، محیط بیرونی و داخلی مغز و طناب نخاعی را احاطه می‌کند. یک کانال بسیار باریک در سراسر طناب نخاعی مشاهده می‌شود، طناب مرکزی، که در سنین بسیار پایین از مایع مغزی و نخاعی مملو می‌شود. طی فرایند رشد، این کانال به‌تدریج از ناحیه تحتانی به سمت بالا، از مهره‌های کمری و قفسه سینه، تا مهره‌های گردنی تنگ‌تر می‌شود تا نهایتا به‌طور کامل بسته شود. درصورتی‌که بخش‌هایی از این کانال دچار تنگی شده یا زودهنگام بسته شوند، مایع مغزی و نخاعی موجود در این کانال جمع شده و نهایتا منجر به شکل‌گیری یک کیست مایع یا همان سرینیکس در طناب نخاعی می‌شود. این بیماری اغلب در ناحیه مهره‌های گردنی و سینه‌ای بروز می‌کند.

حجم این شکاف بر بافت عصبی فشار وارد می‌کند و این امر خود آغاز بروز علائم اولیه، از جمله اختلالات حسی، درد، ضعف عضلانی یا بی‌حسی شدید می‌شود. بعد از بروز اولین علائم، سیر تشدید آسیب‌دیدگی‌ها و وخیم‌شدن وضعیت بالینی بیمار تدریجی خواهد بود و گاها سال‌ها یا حتی دهه‌ها طول خواهد کشید. زمان بروز و شدت علائم فردی، رشد یا کاهش این شکاف‌ها و همین‌طور سیر کلی بیماری سیرنوگومیلی، قابل‌پیش‌بینی نیست.

سیرنوگومیلی موروثی به‌طور معمول بین دهه‌های ۲۰ و ۴۰ زندگی بروز می‌کند

سیرونوگومیلی از انواع بیماری‌های بسیار نادر است. از هر ۱۰۰ هزار نفر بین ۶ تا ۹ فرد به این عارضه دچار می‌شوند. این بیماری در اغلب موارد موروثی است و اولین علائم آن بین دهه‌های ۲۰ تا ۴۰ زندگی بروز می‌کنند. سیرنوگومیلی موروثی در بسیاری از خانواده‌ها شایع است، به‌ویژه خانواده‌های بزرگ و پرجمعیت. میزان شیوع سیرنوگومیلی میان مردان دو برابر زنان ارزیابی شده است.

علل مختلف بروز سیرنوگومیلی

باید میان سیرونوگومیلی موروثی و اکتسابی تفاوت قائل شویم. موارد سیرنوگومیلی موروثی درواقع از یک نقص عضو ناشی می‌شود که به‌واسطه آن بخش‌هایی از مخچه در جهت کانال نخاعی، به سمت پایین حرکت می‌کنند. این جابه‌جایی بخش‌های مغز در مقایسه با جمجه نهایتا موجب نقص چرخش آزاد مایع مغزی و نخاعی می‌شود، اما در خصوص سیرونوگومیلی اکتسابی، علل بروز متفاوت هستند. ۵ درصد از بیمارانی که به‌واسطه حادثه‌ای از نوعی جراحت طناب نخاعی رنج می‌برند، به‌فاصله چند سالی بعد از حادثه‌ای که تجربه کرده‌اند، دچار بیماری سیرنوگومیلی خواهند شد. این شکاف‌ها بعد از گذشت چندین ماه به‌خودی‌خود ایجاد می‌شوند و تا سال‌ها بعد از حادثه عارض شده باقی خواهند ماند. در برخی موارد ایجاد چنین شکاف‌هایی درواقع نتیجه وقوع چندین تروما یا جراحت جزئی است که بیماران در اغلب مواقع متوجه آن‌ها نمی‌شوند. علاوه‌براین، چنین مواردی موجب بروز نوعی چسبندگی در اجزای طناب نخاعی خواهند شد که نهایتا منجر به بروز نوعی اختلال در چرخش مایع مغزی و نخاعی (CSF) می‌شود. التهاب طناب نخاعی نیز می‌تواند از دیگر علل بروز سیرنوگومیلی باشد که می‌تواند موجب  اختلال‌های بیشتری در طناب نخاعی شود.

علائم معمول سیرنوگومیلی

این بیماری به‌طور معمول موجب علائم بسیار دردناکی می‌شود که از آن میان می‌توان به موارد ذیل اشاره کرد:

  • درد شدید و مزمنی در ناحیه شانه‌ها، سر، گردن و بازوها که می‌تواند موجب سردرد بیماران هم شود.
  • اختلال‌های حسی از جمله عدم‌حساسیت در مقابل حرارت یا اختلال حس لامسه اندام‌ها، سوزش و مورمورشدگی.
  • اختلال حس لامسه یا حساسیت به عمق نشانگر موقعیت، اندام‌ها و مفاصلی است که دچار آسیب شده‌اند.
  • اختلال حس حرارت یا برودت.
  • اختلال در موقعیت‌یابی، بی‌اختیاری در ادرار و دفع، سرگیجه و اختلال‌های هماهنگی اعصاب و عضلات، همچنین اختلال‌های موقتی حافظه.
  • در برخی موارد این بیماری موجب بروز اختلالاتی در گردش خون می‌شود. در این مواقع پوست بیمار کبودرنگ و سرد شده و در ادامه نیز متورم خواهد شد.
  • تشنج، پرش ناگهانی عضلات، بی‌حسی شدید و کاهش حجم عضلات.
  • و مورد بسیار عذاب‌آور برای بیماران بی‌اختیاری دفع مثانه و روده‌هاست که نهایتا می‌تواند موجب بی‌حسی مثانه یا عضله اسفنکتر شود.
  • ناتوانی جنسی، از بین رفتن قوای جنسی و بروز اختلالات جنسی.
  • کاهش سرعت التیام زخم‌ها و جراحات.
  • خستگی مفرط و ضعف عمومی.
  • بی‌خوابی و افسردگی که نهایتا می‌تواند موجب افسردگی حاد شود.

تشخیص سیرنوگومیلی با ام‌آر‌آی

موقعیت این شکاف‌ها را تنها می‌توان با یک معاینه دقیق تشخیص داد. در وهله اول، کسب آگاهی کامل از شرح‌حال بالینی بیمار و پس از آن مرحله، معاینات مغزواعصاب است. طی فرایند معاینات فیزیکی، پزشک متخصص بیشتر بر حرکات واکنشی و قوت عضلات بیمار متمرکز است. درصورتی‌که نتیجه حاصل از این معاینات اولیه این باشد که بیمار مبتلا به بیماری سیرنوگومیلی است، لازم است که از بیمار ام‌آر‌آی نیز گرفته شود. در تصاویر ام‌آر‌آی گرفته‌شده از کانال نخاعی و بخش‌های مجاور مغز، شکاف‌ها و طول و وسعت آن‌ها نیز به‌صورت واضح مشخص هستند. به‌منظور بررسی چرخش مایع مغزی و نخاعی باید از تکنیک و فناوری مشخصی از ام‌آر‌آی استفاده شود که نتیجه حاصل در قالب یک ویدئو قابل‌مشاهده و بررسی خواهد بود. قدرت و حجم پمپاژ مایع مغزی و نخاعی را می‌توان همچون عملکرد قلب انسان توصیف کرد. خوانش و ارزیابی دقیق نتایج حاصل از این معاینات در بسیاری از موارد چسبندگی‌های موجب شده و همین طور اختلالات چرخش مایع مغزی و نخاعی را مشخص می‌‌کند.

گزینه‌های مشخص جراحی مغزو‌اعصاب برای درمان سیرنوگومیلی

امید در مقابل توهم: وظیفه پزشکان متخصص این است که به بیمار خود امیدواری دهند نه ‌اینکه ذهن آن‌ها را از توهمات پر کنند. درواقع یکی از حیاتی‌ترین مراحل درمانی، درمانگری درد است که احتیاجات بیمار را برطرف می‌کند. در وهله نخست بیماران فیزیوتراپی دریافت خواهند کرد، اما طی فرایند درمان لازم است که به بیماران آموزش داده شود که به‌طور منظم خود را به‌شیوه صحیح معاینه کنند. از این طریق پزشکان متخصص قادر خواهند بود تا جراحات مشخصی را در بیماران که چندان دردناک نیستند تشخیص داده و به‌سادگی درمان کنند. در اغلب موارد این بیماران از اختلالات حسی رنج می‌برند.

علاوه‌بر این شیوه‌های درمانی، سیرنوگومیلی را می‌توان با استفاده از برخی جراحی‌های مغزو‌اعصاب نیز درمان کرد. به‌منظور جلوگیری از توسعه این بیماری، باید فضای طناب نخاعی را با عمل جراحی گسترده‌تر کرد یا اینکه مایع موجود در این شکاف‌ها را تخلیه کرد. با این کار می‌توان از بزرگ‌ترشدن شکاف جلوگیری کرد و به‌تدریج باعث کاهش وسعت این شکاف‌ها شد. از طریق جراحی میکروسکوپی می‌توان وارد شکاف شده و با ایجاد اتصالی میان سیرینکس و فضای اپیدورال (فضایی که مایع مغزی و نخاعی در آن جریان دارد) با کاهش فشار از درد و فشار واردشده به طناب نخاعی نیز بکاهند.

درصورتی‌که علت بروز سیرنوگومیلی یک حادثه باشد، میزان چسبندگی اجزا و بخش‌های طناب نخاعی کاهش یافته  و کشش سخت‌شامه نیز به حالت اولیه خود برمی‌گردد. دراین‌صورت، چرخش مایع مغزی و نخاعی نیز به حالت اولیه خود بازگشته و سیرینکس از بین می‌رود. اما درصورتی‌که سطح تحتانی شکاف ایجادشده منجر به شکل‌گیری یک تومور شده باشد، در اکثر موارد بهتر است که تومور را نیز به‌منظور برطرف‌کردن علائم بیماری پاکسازی کرد.

با پیش‌آگهی می‌توان کیفیت زندگی را ارتقا داد

نمی‌توان از بروز سیرنوگومیلی جلوگیری کرد، اما درصورتی‌که حتی نتوان آن را درمان کرد، توسعه و پیشرفت آن را می‌توان متوقف کرد یا کاهش داد و هم‌زمان نیز علائم را برطرف کرد. به‌طورکلی، سیر و روند این بیماری بسیار متغیر و متفاوت است. این بیماری در یک‌سوم تا نیمی از بیماران روند پیشرفت بسیار کندی دارد یا اینکه بعد از مرحله‌ای سیر رشد و پیشرفت آن به‌طورکلی متوقف می‌شود. این‌درحالی است که در یک‌چهارم بیماران، بیماری و میزان آسیب‌های واردآمده و وضعیت بالینی به‌سرعت پیشرفت کرده و وخیم می‌شود، در‌این‌صورت می‌توان سرعت پیشرفت بیماری را تنها به‌اندازه محدودی از طریق جراحی کاهش داد. به‌ویژه روند سیرنوگومیلی که به‌واسطه حادثه‌ای ایجاد شده باشد،‌ در اغلب موارد یا به‌صورت ناگهانی یا به‌صورت مستمر رو به وخامت می‌رود. زمانی‌که در تومورهای شکل‌گرفته در طناب نخاعی شکاف‌هایی ایجاد شوند، پیش‌آگهی به بیماری اصلی وابسته خواهد بود.

با تشخیص و جراحی به‌موقع، می‌توان کیفیت زندگی بیماران را به‌صورت چشمگیری ارتقا داد.

دکتر مونتِر سابیرینی

نویسنده
پزشک مونتر سابیرینی
متخصص جراحی مغز و اعصاب

هانس-هاینریش رایشلت

هم‌یار
هانس-هاینریش رایشلت
سردبیر Medizin für Menschen (داروی برای مردم)

کلینیک آوسینا در برلین خوشحال می‌شود به شما کمک کند

کلینیک آوسینا از سال 2001 در برلین مشغول به فعالیت است. متخصصان ما با بیش از 25 سال سابقه بین‌المللی در کار خود بهترین هستند.(جراح مغز و اعصاب، جراحی ستون‌فقرات، بیهوشی و ارتوپد)

اگر فکر می‌کنید به فتق‌دیسک مشکوک هستید یا به‌صورت مکرر درد کمر دارید از طریق راه‌های زیر با ما در تماس باشید:

کلینیک آوسینا
Paulsborner Str. 2
10709 برلین

تلفن: +49 30 236 08 30
فکس: +49 30 236 08 33 11
ایمیل: info@avicenna-klinik.de

شما هرزمان که بخواهید، می‌توانید با ما تماس بگیرید، یک ایمیل ارسال  یا فرم تماس را پر کنید. سپس برای هر بیمار یک وقت ملاقات با پزشک متخصص ستون‌فقرات، جراح مغز و اعصاب تنظیم می‌شود. بعد از تهیه تصاویر MRI و صحبت با پزشک، متخصصان ما تمامی احتمالات و راه‌های درمانی یا عمل جراحی را با شما درمیان می‌گذارند. شما همچنین فقط می‌توانید از راهنمایی‌های آن‌ها استفاده کنید.

اگر قصد داشته باشید که مدت درمان یا عمل جراحی را در برلین انجام دهید ما سعی می‌کنیم بهترین دوران اقامت را برای شما فراهم کنیم. در کلینیک آوسینا تجهیزات پیشرفته و کادر متخصصی در انتظار شما هستند. تمرکز کلینیک ما روی آخرین روش‌های درمانی با کمترین میزان خطر است. ما با کمک شما و همکاری متخصصان باتجربه سعی می‌کنیم بهترین روش درمان را پیدا کنیم که فقط در نتیجه یک دیدار حضوری ممکن می‌شود.

علاوه بر مراقبت‌های پزشکی، مراقبت‌های شخصی بیماران هم برای ما در اولویت قرار دارد. هدف ما راحتی و اطمینان‌خاطر شماست. در طول مدت درمان پرستاران ما 24 ساعته از شما مراقبت می‌کنند. تیم پرستاران ما به چندین زبان از جمله انگلیسی، روسی، لهستانی، ترکی، اسپانیایی، ایتالیایی، عربی، بلغاری و فرانسوی صحبت می‌کنند. نه‌تنها مراقبت‌های پزشکی بلکه راحتی خود شما هم برای ما مهم است. همچنین ما به سنت‌ها و عقاید بیماران نیز احترام می‌گذاریم.

تیم آوسینا متشکل از متخصصانی ماهر است که همه با هم در تلاش برای بهبودی شما همکاری می‌کنیم.