Qu'est-ce que la syringomyélie ?

La syringomyélie est une maladie de la moelle épinière qui provoque des cavités dans la moelle épinière. Ces cavités sont remplies de liquide; il s'agit de cavités allongées appelée Syrinx (du grec : pipe, flûte). Dans cet espace, les cellules nerveuses sont absentes. C'est pourquoi, ici, les stimuli - autrement si importants - ne peuvent pas être transmis.

Dans la zone du système ventriculaire, il y a le liquide cérébral appelé aussi eau nerveuse ou liquide céphalorachidien (Liqueur). Il entoure le cerveau et la moelle épinière, tant de l'extérieur que de l'intérieur. Un canal très fin court au centre de toute la moelle épinière (canal central), qui se remplit de liquide céphalorachidien dès le plus jeune âge. Plus tard, ce canal se referme de bas en haut (de la colonne lombaire à travers la colonne thoracique) et de haut en bas (vers la colonne cervicale). En cas d'obstruction ou de fermeture prématurée de certaines parties de ce canal, le liquide s'accumule et peut entraîner la formation d'une cavité remplie de liquide céphalorachidien (syrinx) dans la moelle épinière. La maladie se manifeste généralement dans la région de la colonne cervicale et thoracique.

La masse de l'espace qui en résulte provoque une pression sur le tissu nerveux et donc l'apparition des premiers symptômes - par exemple, des troubles sensoriels, des douleurs, une faiblesse musculaire ou une paralysie. Après l'apparition des premiers symptômes, on assiste généralement à une lente détérioration de l'état au fil des ans, voire des décennies. L'apparition et l'intensité des plaintes individuelles, leur croissance ou leur diminution, ainsi que l'évolution complète de la syringomyélie, ne peuvent être prévues.

La syringomyélie congénitale s'annonce généralement entre la 20e et la 40e année de vie

La syringomyélie est une maladie rare. Environ six à neuf personnes sur 100 000 sont touchées. Cette maladie est souvent congénitale et ses symptômes apparaissent généralement à l'âge de 20 ou 40 ans. La syringomyélie congénitale prévaut dans certaines familles, surtout les plus grandes. Chez l'homme, la syringomyélie se développe environ deux fois plus souvent que chez la femme.

Il existe différentes causes d'une syringomyélie

En gros, il faut faire la différence entre une syringomyélie congénitale et une syringomyélie acquise.

La forme innée de la syringomyélie est généralement basée sur une malformation qui conduit parfois à un déplacement vers le bas de certaines parties du cervelet en direction du canal rachidien. La modification de la position des parties du cerveau par rapport à l'os crânien (Malformation de Chiari) entraîne alors une altération de la libre circulation du liquide nerveux.

Dans le cas de la syringomyélie acquise, les causes sont différentes :

Environ 5 % de tous les patients ayant souffert d'une lésion de la moelle épinière, due à un accident, développent une syringomyélie dans les années qui suivent. La cavité se forme au bout de quelques mois et sa formation peut durer plusieurs années après l'accident. Parfois, il s'agit aussi de microtraumatismes répétés dont les patients ne se souviennent nullement. En outre, elles peuvent provoquer des adhérences des fines membranes de la moelle épinière, ce qui entraîne un trouble de la circulation du Liquide Céphalo-rachidien (LCR).

Une inflammation de la moelle épinière, peut également provoquer une syringomyélie qui peut se développer même après des interventions sur la moelle épinière.

Symptômes typiques de la syringomyélie

La syringomyélie provoque des symptômes désagréables et souvent très douloureux. Ils comprennent :

  • une douleur aiguë, brûlante ou pénible dans la région de l'épaule, de la tête, du cou et des bras ainsi que des maux de tête ;
  • des troubles de la sensibilité tels que l'insensibilité à la chaleur ou la sensibilité au toucher des membres, des picotements, des piqûres ;
  • une sensibilité au toucher ou une sensibilité en profondeur qui indique quelle position du corps et des articulations peut être perturbée ;
  • une sensibilité perturbée à la chaleur ou au froid ;
  • des troubles du sens de la position, insécurité de la démarche, vertiges et troubles de la coordination, troubles de la mémoire temporaire ;
  • parfois, il y a un dérèglement de la circulation sanguine. La peau apparaît alors bleutée et froide, puis également gonflée comme une pâte ;
  • des convulsions, des contractions musculaires incontrôlées, une paralysie, une réduction de la masse musculaire ;
  • l'incontinence de la vessie et de l'intestin qui est très inconfortable pour les patients - elle peut entraîner une paralysie de la vessie ou du muscle du sphincter ;
  • l'impuissance, une diminution de la libido, un dysfonctionnement sexuel ;
  • le ralentissement du processus de cicatrisation des blessures ;
  • une fatigue, une faiblesse générale ;
  • l'insomnie, une humeur dépressive qui peut conduire à la dépression.

Imagerie par résonance magnétique (IRM) - Diagnostic de la syringomyélie

Ce n'est qu'après une enquête approfondie que ces cavités peuvent être localisées. Sur cette base, l'étape qui suit est toujours l'anamnèse puis la clarification neurologique. Lors de l'examen physique, le spécialiste vérifie surtout les réflexes et fait attention à la force musculaire. Si ces premières étapes aboutissent à une suspicion de syringomyélie, le diagnostic se poursuit par l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Les images IRM du canal rachidien et des parties adjacentes du cerveau permettent de visualiser directement les cavités et leur étendue. Afin de voir la circulation du liquide céphalo-rachidien, un IRM spécial peut être utilisé pour le visualiser sous forme de film. La pulsation de l'eau cérébrale est affichée en fonction des battements du cœur du patient. L'interprétation exacte de cette étude permet dans de nombreux cas de détecter les plus petites adhérences avec des perturbations circulatoires du liquide céphalorachidien.

La syringomyélie - Il existe des thérapies neurochirurgicales spéciales

L'espoir contre l'illusion : Les patients doivent être rassurés en leur donnant de l'espoir, mais pas des illusions. En fait, une partie importante de la thérapie concerne une thérapie de la douleur personnalisée qui respecte les besoins du patient. Tout d'abord, une physiothérapie a lieu, mais les patients doivent également être formés à faire des auto-examens réguliers. Cela permet aux spécialistes d'identifier et de traiter certaines blessures qui sont indolores chez les patients souffrant de problèmes sensoriels.

En plus de ces thérapies, la syringomyélie peut également être traitée par des thérapies neurochirurgicales spéciales.

Pour prévenir la progression de la maladie, il est nécessaire d'élargir l'espace de la moelle épinière par voie chirurgicale ou d'y drainer le liquide présent dans les cavités. Cela peut stopper l'élargissement de la cavité et même, partiellement, la réduire. Grâce à la microchirurgie, nous entrons dans la cavité et créons une connexion entre la seringue et l'espace épidural (espace où circule le liquide céphalo-rachidien) qui nous permettra de soulager la moelle épinière en réduisant la pression.

Les symptômes existants s'améliorent, dans la plupart des cas, de façon incomplète seulement.
Si la syringomyélie survient à la suite d'un accident, les adhérences de la membrane souple de la moelle épinière sont relâchées et le plastique de l'extension de la dure-mère est cousu. Le liquide du cerveau peut alors à nouveau s'écouler librement et la syrinx s'effondre.

Si le fond de la cavité a formé une tumeur, il suffit souvent d'exciser la tumeur pour améliorer les symptômes.

Pronostic - C'est ainsi que la qualité de vie peut être améliorée

La syringomyélie ne peut être évitée et même s'il n'est pas possible de la guérir, sa progression peut être arrêtée ou ralentie, ce qui soulage les symptômes concomitants. Dans l'ensemble, l'évolution de la maladie est très différente. Chez un tiers à la moitié des patients, elle progresse lentement ou s'arrête complètement. Chez un quart des patients, on observe une détérioration croissante de l'état, qui ne peut être que légèrement ralentie par la chirurgie. La syringomyélie, en particulier, qui est apparue après un traumatisme, tend à se détériorer de façon soudaine et parfois persistante. Lorsque des cavités se forment dans les tumeurs de la moelle épinière, le pronostic dépend essentiellement de la maladie sous-jacente.

La qualité de vie des personnes touchées peut être considérablement améliorée par un diagnostic précoce et une intervention chirurgicale ultérieure au bon moment.

Dr. med. Munther Sabarini

Auteur
Dr. med. Munther Sabarini
Spécialiste en Neurochirurgie

Hans-Heinrich Reichelt

Coauteur
Hans-Heinrich Reichelt
Rédacteur en Chef de Medizin für Menschen

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