מה זה סירינגומיאליה?
סירינגומיאליה היא מחלה של חוט השדרה הגורמת לחללים במדולה. חללים אלה מלאים בנוזל, זהו חלל מוארך הנקרא סירינקס - Syrinx (מיוונית: צינור, חליל). בתוך חלל זה, תאי העצב חסרים. לכן, כאן - וזה כל כך חשוב - גירויים אינם יכולים לעבור.
באזור מערכת חדרי המוח, ישנו נוזל המוח הנקרא גם מי עצבים או נוזל מוח השדרה (ליקר). הוא מקיף את המוח ואת חוט השדרה, גם מבחוץ וגם מבפנים. תעלה דקה מאוד עוברת במרכז חוט השדרה כולו (התעלה המרכזית) שבגיל צעיר מאוד מתמלאת בנוזל מוח השדרה. בהמשך, תעלה זו סוגרת את עצמה מלמטה (מהמותני דרך עמוד השדרה החזי) כלפי מעלה (לעמוד השדרה הצווארי). במקרה של סתימות או סגירה מוקדמת בחלקים מסוימים של תעלה זו, הנוזל מצטבר ויכול להוביל להיווצרות חלל מלא בנוזל מוח השדרה (סירינקס) בחוט השדרה. המחלה מופיעה לרוב באזור עמוד השדרה הצווארי והחזי.
מסת החלל המתקבלת גורמת ללחץ על רקמת העצבים ולכן יופיעו התסמינים הראשונים - למשל הפרעות חישתיות, כאבים, חולשת שרירים או שיתוק. לאחר הופעת התסמינים הראשונים, לרוב מדובר בהידרדרות איטית של המצב לאורך שנים ואף עשרות שנים. לא ניתן לחזות את התרחשותן ועוצמתן של תלונות אינדיבידואליות, התפתחותן או ירידתן, כמו גם את כל מסלול הסירינגומיאליה.
סירינגומיאליה המולדת מופיעה בדרך כלל בין השנה ה 20 וה- 40 לחיים
סירינגומיאליה היא מחלה נדירה. כשישה עד תשעה אנשים מתוך 100,000 סובלים ממנה. לעתים, מחלה זו היא מולדת והתסמינים שלה מופיעים בדרך כלל בגיל 20 או 40. סירינגומיאליה מולדת שוררת אצל כמה משפחות, במיוחד בגדולות. אצל גברים, סירינגומיאליה מתפתחת בערך פי שניים יותר מאשר אצל נשים.
ישנם גורמים שונים לסירינגומיאליה
יש להבדיל בין סירינגומיאליה מולדת לבין סירינגומיאליה נרכשת.
הצורה המולדת של סירינגומיאליה מבוססת בדרך כלל על מום אשר לעיתים מוביל לתזוזה כלפי מטה של חלקים של המוח הקטן לכיוון תעלת עמוד השדרה. המיקום שעבר שינוי של חלקי המוח ביחס לעצם הגולגולת (Chiari Malformation) גורם איפה לפגיעה במחזור הדם החופשי של נוזל העצב. במקרה של סירינגומיאליה נרכשת, הסיבות שונות:
כ -5% מכלל החולים עם פגיעה בעמוד השדרה, עקב תאונה, מפתחים סירינגומיאליה בשנים שלאחר מכן. חללים מתגבשים לאחר מספר חודשים והיווצרותם יכולה להימשך מספר שנים לאחר התאונה. לפעמים מדובר גם במיקרו-טראומות חוזרות ונשנות שהמטופלים לא זוכרים כלל. יתרה מזאת, הן עלולות לגרום להידבקויות בקרומי חוט השדרה העדינים עם הפרעת זרימת נוזל מוח השדרה (CSF).
דלקת בחוט השדרה יכולה לגרום גם ל סירינגומיאליה שיכולה להתפתח גם לאחר התערבויות בחוט השדרה.
תסמינים אופייניים של סירינגומיאליה
סירינגומיאליה גורמת לתסמינים לא נעימים ולעתים קרובות מאוד כואבים. הם כוללים:
- כאבים חריפים, בוערים או מייגעים באזור הכתף, הראש, הצוואר והזרועות כמו גם כאב ראש
- הפרעות ברגישות כמו קהות לחום או רגישות למגע בגפיים, עקצוצים, עקיצות
- רגישות למגע או רגישות לעומק, המציינים איזה מיקום של הגוף והמפרקים עלולים להיות פגועים
- הפרעות ברגישות לחום או לקור
- הפרעות בתחושת המיקום, חוסר ביטחון בהליכה, הפרעות בסחרחורות וקואורדינציה, הפרעות זמניות בזיכרון
- לפעמים יש הפרעה במחזור הדם. לאחר מכן העור נראה כחלחל וקריר, ובהמשך גם נפוח ובצקי
- עוויתות, עיוותי שרירים בלתי מבוקר, שיתוק, הפחתת מסת שריר
- חוסר שליטה בסוגרי שלפוחית השתן והמעי - זה יכול להוביל לשיתוק שלפוחית השתן או לשריר הסוגר
- אימפוטנציה, ירידה בחשק המיני, חוסר תפקוד מיני
- האטת תהליך הריפוי של פצעים
- עייפות, חולשה כללית
- נדודי שינה, מצב רוח מדוכא שעלול להוביל לדיכאון.
הדמיית תהודה מגנטית (MRI) - אבחון סירינגומיאליה
ניתן למצוא את החללים הללו רק עם חקירה מפורטת. על בסיס זה, הצעד הבא הוא תמיד האנמנזה ואז ההבהרה הנוירולוגית. במהלך הבדיקה הגופנית המומחה בודק במיוחד את הרפלקסים ומקדיש תשומת לב לכוח השרירים.
אם השלבים הראשוניים הללו גורמים לחשד לסירינגומיאליה, האבחנה ממשיכה באמצעות הדמיית תהודה מגנטית (MRI). בתמונות ה- MRI של תעלת עמוד השדרה וחלקי המוח הסמוכים ניתן להמחיש ישירות את החללים והיקפם. על מנת לראות את זרימת הנוזל השדרתי, ניתן להשתמש בסריקת MRI מיוחדת בכדי לראות זאת כסרט. פעימת נוזל מוח השדרה מוצגת כפונקציה של פעימות הלב של המטופל. הפרשנות המדויקת של מחקר זה מאפשרת במקרים רבים לאתר את ההידבקויות הקטנות ביותר עם הפרעות במחזור הזרימה של נוזל מוח השדרה.
סירינגומיאליה - ישנם טיפולים נוירו-כירורגיים מיוחדים
אשליה כנגד תקווה: יש להרגיע את החולים ולתת להם תקווה, אך לא אשליות. למעשה, חלק חשוב מהטיפול נוגע לטיפול מותאם בכאב באופן המכבד את צרכיו של המטופל. ראשית כל, תהיה פיזיותרפיה אך יש גם להכשיר את החולים לביצוע בדיקות עצמיות סדירות. זה מאפשר למומחים לזהות ולטפל בפגיעות מסוימות שאינן כואבות בחולים הסובלים מבעיות חישתיות.
בנוסף לטיפולים אלה, ניתן לטפל בסירינגומיאליה גם בעזרת טיפולים נוירו-כירורגיים מיוחדים:
כדי למנוע את התקדמות המחלה צריך להרחיב את שטח חוט השדרה בניתוח או לנקז שם את הנוזל הקיים בחללים. זה יכול לעצור את הגדלת החלל ואפילו, באופן חלקי, להתחיל צמצום. בעזרת מיקרו-כירורגיה אנו נכנסים לחלל ויוצרים חיבור בין הסירינקס למרחב האפידוראלי (חלל בו זורם נוזל מוח השדרה) אשר יאפשר לנו להקל על חוט השדרה על ידי הפחתת הלחץ.
התסמינים הקיימים משתפרים, ברוב המקרים רק באופן חלקי.
אם הסירינגומיאליה התרחשה כתוצאה מתאונה, הידבקות הממבראנה הרכה של חוט השדרה משוחררת והפלסטיק של הארכת הדורה נתפר. מי המוח יכולים לזרום שוב בחופשיות והסירינקס מתמוטט.
אם רצפת החלל יצרה גידול, לעתים קרובות מספיק להסיר את הגידול בכדי לשפר את התסמינים.
פרוגנוזה - כך ניתן לשפר את איכות החיים
אי אפשר למנוע את הסירינגומיאליה וגם אם לא ניתן לרפא אותה, אלא ניתן להפסיק או להאט את התקדמותה, וכתוצאה מכך להקל על תסמינים נלווים. בסך הכול, מהלך המחלה שונה מאוד. אצל שליש עד מחצית מהמטופלים היא מתקדמת לאט או שנעצרת לחלוטין. ברבע מהמטופלים ישנה התדרדרות גוברת של המצב, אשר ניתוח יאט את התקדמותה רק במעט. זה קורה במיוחד בסירינגומיאליה שהתעוררה לאחר טראומה, והיא נוטה להתדרדרות פתאומית ולעיתים מתמשכת. כאשר נוצרים חללים בגידולים בחוט השדרה, הפרוגנוזה תלויה בעיקר במחלה הבסיסית.
ניתן לשפר באופן משמעותי את איכות חייהם של הסובלים באמצעות אבחון בזמן וניתוחים הבאים בזמן הנכון.
