Hva er syringomyelia?

Syringomyelia er en sykdom i ryggmargen der hulrom dannes i medulla. Disse hulene er et langstrakt hulrom fylt med væske, den såkalte syrinxen (fra gresk: rør, fløyte). Nervecellene mangler i dette rommet. Derfor kan ingen stimuli - ellers så viktig - bli gitt videre her.

Hjernevæsken, også kalt nervevæske eller brennevin, dannes i området av hjernekamrene. Det vasker rundt hjernen og ryggmargen, både ute og inne. En veldig tynn kanal går i midten av hele ryggmargen (sentral kanal), som i yngre år er fylt med brennevin. Senere stenger denne kanalen fra bunnen (lumbal-thoracal ryggrad) til toppen (cervical ryggradsområde). Hvis det er blokkeringer eller for tidlig lukking av denne kanalen noen steder, bygger væske seg opp der, og en hule (syrinx) fylt med brennevin kan utvikle seg i ryggmargen. Sykdommen opptrer vanligvis i området rundt livmorhalsen og thorax.

Massen av hulrommet som er opprettet, legger press på nervevev og dermed utseendet til de første symptomene - for eksempel sensoriske forstyrrelser, smerter, muskelsvakhet eller lammelse. Etter at symptomene først dukket opp, er det vanligvis en gradvis forverring av velvære over år til tiår. Forekomsten og intensiteten av individuelle plager, deres intensivering eller reduksjon, samt hele løpet av en syringomyelia, kan ikke forutsies.

Medfødt syringomyelia forekommer vanligvis mellom 20 og 40 år. alder

Syringomyelia er en sjelden sykdom. Omtrent seks til ni personer av 100.000 er rammet. Selv om sykdommen ofte er medfødt, vises symptomer på syringomyelia vanligvis først mellom 20 og 40 år. Medfødt syringomyelia er mer vanlig i noen familier. Store familier er spesielt berørt. Hos menn utvikler syringomyelia omtrent dobbelt så ofte som hos kvinner.

Det er forskjellige årsaker til syringomyelia

Det må skilles mellom medfødt og ervervet syringomyelia.

Den medfødte formen av syringomyelia er vanligvis basert på en misdannelse. Noen ganger forskyves deler av lillehjernen nedover i retning av ryggkanalen. Den endrede posisjonen til hjernedelene i forhold til hodeskallen (Chiari-misdannelse) påvirker deretter den frie sirkulasjonen av nervevannet).

Årsakene til den ervervede formen er forskjellige:

Omtrent fem prosent av alle pasienter med ryggmargsskade fra en ulykke utvikler syringomyelia de neste årene. Huledannelse begynner noen måneder til flere år etter ulykken. Noen ganger er det imidlertid gjentatte mikrotraumer som pasienten ikke husker i det hele tatt, men som kan føre til at de fine membranene i ryggmargen henger sammen med den resulterende forstyrrelsen av væskesirkulasjonen.

Syringomyelia kan også være forårsaket av betennelse i ryggmargen. Syringomyelia kan også utvikle seg etter kirurgi på ryggmargen.

Dette er typiske symptomer på syringomyelia

Syringomyelia forårsaker ubehagelige og ofte svært smertefulle symptomer. Typiske symptomer kan være:

  • skarpe, brennende eller kjedelige smerter i skulder-, hode-, nakke- og armearealer, migrene;
  • Sensoriske forstyrrelser som ufølsomhet overfor varme eller følsomhet for berøring av lemmer, kribling, sviende;
  • Følsomhet for berøring eller følsomhet som viser kroppens og leddens posisjon kan forstyrres;
  • økt følsomhet for varme eller kulde;
  • Forstyrrelser i følelsen av posisjon, ustø gang, svimmelhet og koordineringsforstyrrelser, midlertidige hukommelsesforstyrrelser;
  • Noen ganger er det en dysregulering av blodstrømmen. Huden virker da blåaktig og kjølig, senere også hovent som en deig;
  • Kramper, ukontrollert muskeltrekk, symptomer på lammelse eller lammelse, reduksjon i muskelmasse;
  • Inkontinens i blære og tarm er veldig ubehagelig for pasienten - dette kan føre til lammelse av blære eller lukkemuskelen;
  • Impotens, nedsatt libido, seksuell dysfunksjon;
  • Senket sårheling;
  • Tretthetsstatus, generell svakhet, tendens til rask utmattelse;
  • Søvnløshet, depressivt humør opp til depresjon.

Magnetic resonance imaging (MRI) - diagnose av syringomyelia

Hulrommene kan bare lokaliseres med en detaljert undersøkelse. Grunnlaget er i utgangspunktet en anamnese og en grundig nevrologisk evaluering. Under den fysiske undersøkelsen sjekker legen først og fremst refleksene og tar hensyn til muskelstyrken. Resultatene fra disse innledende trinnene, mistanken om en syringomyelia, følger diagnosen ved bruk av magnetisk resonansbilder (MRI). I MR-bilder av ryggkanalen og de tilstøtende delene av hjernen, kan hulrommet og dets omfang vises direkte. For å se sirkulasjonen av hjernevannet, kan man vise væskestrømmen som en film med en spesiell MRT-undersøkelse. Pulsasjonen av hjernevannet vises avhengig av pasientens hjerterytme. Den nøyaktige tolkningen av denne undersøkelsen gjør det mulig i mange tilfeller å oppdage de minste sammenvoksninger med sirkulasjonsforstyrrelser i hjernevannet.

Syringomyelia - det er spesielle nevrokirurgiske terapier

Det er alltid viktig å gi pasienten håp, å gi håp, men ikke å gi falskt håp. En viktig del av terapien er en smertebehandling tilpasset pasientens behov. I tillegg kommer tidlig fysioterapi og fysioterapi. Å trene pasienten, som inkluderer regelmessige selvundersøkelser, gir også mening. På denne måten blir skader som ikke er smertefulle for noen av pasientene på grunn av sensoriske lidelser anerkjent i god tid og tilstrekkelig behandlet.

I tillegg til disse mer generelle terapeutiske tiltakene, er det spesielle nevrokirurgiske terapier for syringomyelia.

For å forhindre progresjon av sviktssymptomene, er det nødvendig å utvide plassen til ryggmargen i en operasjon (OP) eller å tømme væsken som er i hulrommet derfra. Dette gjør det mulig å stoppe en utvidelse av hulrommet og til og med delvis redusere det. Bruk mikrokirurgi vi kommer inn i hulrommet og etablere en forbindelse mellom syrinx og epiduralrommet (rom der cerebrospinalvæsken strømmer). Ved å redusere trykket avlaster vi ryggmargen.

I de fleste tilfeller forsvinner ikke eksisterende symptomer helt.

Hvis syringomyelia oppstår etter en ulykke, løsnes vedheft av de myke ryggmargsmembranene og det sys inn en dura-ekspansjonsplast. Hjernevannet kan da strømme uhindret bort, syrinxen kollapser.

Hvis hulrommet har dannet seg på gulvet i en svulst, er det ofte nok å fjerne svulsten for å forbedre symptomene.

Prognose - slik kan livskvaliteten forbedres

Syringomyelia kan ikke forhindres. Dessverre er det ennå ikke mulig å kurere syringomyelia. Du kan imidlertid stoppe eller redusere fremdriften og lindre alvorlige ledsagende symptomer. Samlet sett er sykdomsforløpet veldig annerledes. Hos en tredjedel til halvparten av pasientene utvikler det seg sakte eller stopper helt. En fjerdedel av pasientene opplever en økende forverring av tilstanden, som bare kan reduseres litt ved kirurgi. Spesielt Syringomyelia, som har oppstått etter traumer, har en tendens til å forverres plutselig og noen ganger i lang tid. Når det dannes hulrom i svulster i ryggmargen, avhenger prognosen i stor grad av den underliggende sykdommen.

Livskvaliteten til de berørte kan økes betydelig gjennom rettidig diagnose og påfølgende kirurgi til rett tid.

Dr. med. Munther Sabarini

Forfatter
Dr. med. Munther Sabarini
Spesialist innen nevrokirurgi

Hans-Heinrich Reichelt

Medforfatter
Hans-Heinrich Reichelt
Sjefredaktør Medicine for People

Avicenna Clinic Berlin hjelper deg gjerne

Avicenna Clinic har vært basert i Berlin siden 2000. Våre leger har minst 25 års internasjonal erfaring innen sine respektive felt (nevrokirurgi, ryggkirurgi, anestesi og ortopedi).

Hvis du ønsker å legge deg inn på klinikken vår med alvorlige ryggsmerter, en herniert plate eller mistanke om slike, bruk følgende kontakt:

Avicenna Clinic
Paulsborner Str. 2
10709 Berlin

Telefon: +49 30 236 08 30
Fax: +49 30 236 08 33 11
E-post: info@avicenna-klinik.de

Du kan når som helst ringe, skrive en e-post eller fylle ut et tilbakeringingsskjema. Hver pasient får deretter en avtale med en lege i klinikken vår som alltid er en spinalspesialist (nevrokirurg). På grunnlag av MR-bilder (som du har tatt med deg eller som er opprettet internt) og en detaljert undersøkelse, vil legen diskutere med deg alle de forskjellige alternativene for terapi eller kirurgi. Du kan også bruke våre spesialister for å få en (annen) vurdering.

Hvis du bestemmer deg for å få utført behandlingen og/eller operasjonen hos oss i Berlin, vil vi gjøre oppholdet ditt så hyggelig som mulig. I klinikken vår er du som person i fokus. Toppmoderne utstyr venter på deg i alle områder - fra operasjonssalen til pasientrommet.

De siste, milde, minimaltinngripende inngripende behandlingsmetodene er fokus for vår klinikk. Sammen vil vi prøve å finne en passende behandling for dine plager. Selve terapien foregår bare etter en detaljert diskusjon med pasienten, undersøkelse og diagnose. Hver pasient får en individuelt tilpasset behandling.

Individuell menneskelig pleie er like viktig for oss som optimal medisinsk behandling. Vårt pleiepersonale er tilgjengelig døgnet rundt under innleggelsen. I tillegg kommuniserer våre ansatte på flere språk som engelsk, arabisk, bulgarsk, russisk, polsk, tyrkisk og fransk. Vi tar vare på din sikkerhet, respekterer dine ønsker, tradisjoner og din religion.

Vårt team består av et utvalg av høyt kvalifiserte spesialister. De jobber sammen for å sikre at du blir frisk igjen raskt.