Jamistość rdzenia

Co to jest jamistość rdzenia?

Syringomyelia jest chorobą rdzenia kręgowego, która powoduje ubytki w rdzeniu. Przestrzenie te są wypełnione cieczą, wydłużoną wnęką, tak zwaną Syrinx (z greckiego: rura, flet). W tej przestrzeni brakuje komórek nerwowych. Dlatego nie można tutaj przekazywać żadnych - tak ważnych - bodźców.

W obszarze komór mózgowych powstaje płyn mózgowy, zwany również wodą nerwową lub płynem mózgowo-rdzeniowym. Otacza mózg i rdzeń kręgowy, zarówno z zewnątrz, jak i od wewnątrz. Bardzo cienki kanał biegnie w centrum całego rdzenia kręgowego (kanał centralny), który w młodszych latach jest wypełniony płynem mózgowo-rdzeniowym. Później kanał ten zamyka się od dołu (obszar lędźwiowo-piersiowy) w górę (obszar szyjny). Jeśli dojdzie do zablokowania lub przedwczesnego zamknięcia w niektórych częściach tego kanału, ciecz gromadzi się tam i może prowadzić do powstania jamy wypełnionej płynem mózgowo-rdzeniowym (syrinx) w rdzeniu kręgowym. Choroba zwykle występuje w okolicy odcinka szyjnego i piersiowego kręgosłupa.

Masa powstałej przestrzeni powoduje nacisk na tkankę nerwową, a zatem początek pierwszych objawów - na przykład zaburzeń czucia, bólu, osłabienia mięśni lub porażenia. Po pierwszym pojawieniu się objawów zwykle dochodzi do powolnego pogarszania się stanu przez lata lub dekady. Nie można przewidzieć występowania i nasilenia poszczególnych dolegliwości, ich wzrostu lub spadku, a także całego przebiegu jamistości rdzenia.

Wrodzona jamistość rdzenia zwykle występuje między 20. a 40. rokiem życia

Syringomyelia jest rzadką chorobą. Dotyczy to około sześciu do dziewięciu osób na 100 000. Chociaż choroba jest często wrodzona, objawy jamistości rdzenia zwykle pojawiają się dopiero w wieku od 20 do 40 lat. Wrodzona jamistość rdzenia występuje dużo częściej w niektórych rodzinach. Dotyczy to zwłaszcza rodzin wielodzietnych. U mężczyzn jamistość rdzenia rozwija się około dwa razy częściej niż u kobiet.

Istnieją różne przyczyny jamistości rdzenia

Zasadniczo należy rozróżnić wrodzoną i nabytą jamistość rdzenia.

Wrodzona postać jamistości rdzenia zwykle opiera się na wadach rozwojowych. Czasami prowadzi to do przesunięcia w dół części móżdżku w kierunku kanału kręgowego. Zmieniona pozycja części mózgu w stosunku do kości czaszki (malformacja Arnolda Chiariego) powoduje następnie zaburzenie swobodnego krążenia wody nerwowej)

Przyczyny nabytej formy są różne:

U około 5% wszystkich pacjentów z uszkodzeniem rdzenia kręgowego z powodu wypadku, rozwija jamistość rdzenia w następnych latach. Przestrzenie budują się po kilku miesiącach, do kilku lat po wypadku. Czasami są to również powtarzające się mikrourazy, o których pacjent wcale nie pamięta, ale które mogą powodować przywieranie błon cienkiego rdzenia kręgowego z wynikającym z tego zaburzeniem krążenia w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Przyczyną jamistości rdzenia może być również zapalenie rdzenia kręgowego. Nawet po interwencjach w rdzeniu kręgowym może rozwinąć się jamistość rdzenia.

Typowe objawy jamistości rdzenia

Syringomyelia powoduje nieprzyjemne i często bardzo bolesne objawy. Typowe objawy to:

• ostry, palący lub tępy ból w okolicy barku, głowy, szyi i ramion, ból głowy podobny do migreny;

• Zaburzenia wrażliwości, takie jak niewrażliwość na ciepło lub wrażliwość na dotyk kończyn, mrowienie, kłucie;

• Czułość na dotyk lub czułość na głębokość, która wskazuje na pozycję ciała i stawów, mogą być zaburzone;

• Zwiększona wrażliwość na ciepło lub zimno;

• Zaburzenia poczucia pozycji, niepewność chodu, zawroty głowy i zaburzenia koordynacji, tymczasowe zaburzenia pamięci;

• Czasami dochodzi do rozregulowania krążenia krwi. Skóra wydaje się wtedy niebieskawa i chłodna, później również obrzęknięta;

• Drgawki, niekontrolowane drganie mięśni, porażenie lub porażenie, zmniejszenie masy mięśniowej;

• Bardzo niewygodne dla pacjentów jest nietrzymanie pęcherza i jelit - może to prowadzić do porażenia pęcherza lub mięśnia zwieracza;

• Impotencja, zmniejszenie libido, zaburzenia seksualne;

• Spowolnione gojenie się ran;

• Zmęczenie, ogólne osłabienie, tendencja do szybkiego zmęczenia;

• Bezsenność, obniżony nastrój do depresji.

Rezonans magnetyczny (MRI) - diagnoza jamistość rdzenia

Tylko w szczegółowym badaniu można zlokalizować przestrzenie. Podstawą jest przede wszystkim wywiad i dokładne wyjaśnienie neurologiczne. W badaniu fizykalnym lekarz sprawdza przede wszystkim odruchy i zwraca uwagę na siłę mięśni. Jeśli te początkowe etapy powodują podejrzenie jamistości rdzenia, diagnozę przeprowadza się za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI). Na obrazach MRI kanału kręgowego i przyległych części mózgu, jama i jej zasięg mogą być bezpośrednio wizualizowane. Aby zobaczyć krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego, można zastosować specjalny skan MRI w celu wizualizacji przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w postaci filmu. Pulsacja wody mózgowej jest wyświetlana jako funkcja bicia serca pacjenta. Dokładna interpretacja tego badania pozwala w wielu przypadkach wykryć najmniejsze zrosty z zaburzeniami krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego.

Syringomyelia - istnieją specjalne terapie neurochirurgiczne

Zawsze ważne jest dawanie pacjentowi nadziei, dawanie nadziei, ale nie pokładanie fałszywych nadziei. Ważną częścią terapii jest terapia bólu dostosowana do potrzeb pacjenta. Istnieje również wczesna gimnastyka korekcyjna i fizjoterapia. Sensowne jest także szkolenie pacjenta, które obejmuje regularne badanie własne. W ten sposób urazy, które u niektórych pacjentów nie są bolesne z powodu zaburzeń czuciowych, są rozpoznawane w odpowiednim czasie i odpowiednio leczone.

Oprócz tych bardziej ogólnych terapii istnieją specjalne terapie neurochirurgiczne w jamistości rdzenia.

Aby zapobiec postępowi deficytów, konieczne jest rozszerzenie przestrzeni dla rdzenia kręgowego podczas operacji (OP) lub spuszczenie stamtąd płynu znajdującego się w jamie. Umożliwia to zatrzymanie powiększania się wnęki, a nawet częściowe jej zmniejszenie. Za pomocą mikrochirurgii wchodzimy do jamy i tworzymy połączenie między syrinxem a przestrzenią zewnątrzoponową (przestrzeń, w której przepływa woda mózgowa). Zmniejszając nacisk odciążamy rdzeń kręgowy.

Istniejące objawy są w większości przypadków niekompletne.

Jeśli po wypadku pojawi się jamistość rdzenia, zrosty miękkich powłok rdzenia kręgowego zostają poluzowane i wszyty zostaje plastik przedłużający Dura. Woda w mózgu może następnie swobodnie przepływać, syrinx zapada się.

Jeśli jama uformowała się na dnie guza, często wystarcza usunięcie guza w celu poprawy objawów.

Prognozy - poprawienie jakośći życia

Nie można zapobiec jamistości rdzenia i niestety obecnie nie można jej wyleczyć. Ale możesz zatrzymać lub spowolnić postęp i złagodzić ciężkie towarzyszące temu objawy. Ogólnie przebieg choroby jest bardzo różny. U jednej trzeciej do połowy pacjentów postępuje powoli lub całkowicie się zatrzymuje. U jednej czwartej pacjentów obserwuje się postępujące pogorszenie stanu, które może być nieznacznie spowolnione chirurgicznie. Zwłaszcza syringomyelia, która powstała po urazie, ma tendencję do nagłego, a czasem uporczywego pogorszenia. Kiedy w guzach rdzenia kręgowego powstają ubytki, rokowanie zależy zasadniczo od choroby podstawowej.

Jakość życia osób dotkniętych chorobą można znacznie poprawić dzięki terminowej diagnozie i późniejszej operacji we właściwym czasie.