Сирингомиелия

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия – это заболевания спинного мозга, при котором в спинном мозге образуются полости. Эти продолговатые полости заполнены жидкостью и называются сиринкс (от греческого слова: труба, флейта). Внутри этого пространства нервные клетки отсутствуют. Поэтому здесь не могут быть переданы дальше никакие нервные импульсы. 

В области мозговых желудочков образуется мозговая жидкость, также называемая ликвором. Она омывает мозг и спинной мозг как снаружи, так и изнутри. Очень тонкий канал проходит в центре всего спинного мозга (центральный канал), который в молодые годы заполнен ликвором. Позже этот канал закрывается снизу (область ПОП-ГОП) вверх (ШОП). В случае блокады или слишком раннего закрытия этого канала в некоторых местах, жидкость там застаивается, и это может привести к появлению полости, заполненной ликвором (сиринкс) в спинном мозге. Чаще всего заболевание встречается в области шейного и грудного отделов позвоночника.

Образовавшаяся полость требует для себя пространства и происходит давление на нервную ткань и, следовательно, появление первых симптомов, например, нарушения чувствительности, боли, мышечной слабости или паралича. После первого появления симптомов в течение многих лет и десятилетий обычно происходит медленное ухудшение состояния. Возникновение и интенсивность отдельных жалоб, их усиление или уменьшение, как и общее течение сирингомиелии, невозможно предсказать.

Врожденная сирингомиелия впервые проявляется между 20 и 40 годами

Сирингомиелия – редкое заболевание. Из 100 000 человек им страдают от шести до девяти человек. Хотя болезнь часто является врожденной, симптомы сирингомиелии обычно появляются впервые в возрасте от 20 до 40 лет. В некоторых семьях врожденная сирингомиелия встречается чаще среднего. Особенно страдают многодетные семьи. У мужчин сирингомиелии развиваются примерно в два раза чаще, чем у женщин.

У сирингомиелии есть разные причины

Принципиально следует различать врожденную и приобретенную сирингомиелию.

Причиной врожденной сирингомиелии, как правило, являются врожденные пороки развития. При этом иногда происходит смещение частей мозжечка вниз в сторону спинального канала. Измененное расположение частей мозга по отношению к костям черепа (мальформация Киари) впоследствии вызывает нарушение свободной циркуляции мозговой жидкости.  

Причины приобретенной сирингомиелии самые разные:

Около 5% всех пациентов с травмой спинного мозга в результате несчастного случая развивают сирингомиелию в последующие годы. Образование полостей начинается от несколько месяцев и до нескольких лет после аварии. Иногда это повторяющиеся микротравмы, о которых пациент даже и не помнит, но которые могут вызвать склеивание мозговых оболочек спинного мозга, а результат - нарушения циркуляции ликвора.

Также причиной сирингомиелии может быть воспаление спинного мозга. После операций на спинном мозге также может возникнуть сирингомиелия.

Типичные симптомы сирингомиелии

Сирингомиелия вызвывает неприятные и часто очень болезненные симптомы. Типичными симптомами могут быть:

• Острые, жгучие или тупые боли в плечах, голове, затылке и в руках, мигренеподобные головные боли;

• Нарушения чувствительности, например, чувствительности к теплу или сенсорной чувствительности конечностей, «мурашки», покалывание;

• Также могут быть нарушены чувствительность к прикосновению или глубокая чувствительность, указывающая на то, в каком положении находятся тело и его суставы 

• Повышенная чувствительность к холоду и теплу;

• Нарушение ощущения своего тела в пространстве, головокружение и нарушение координации, временные нарушения памяти;

• Иногда наблюдается нарушения регуляции кровообращения. Кожа кажется синюшной и холодной, а затем тестообразной и опухшей;

• Судороги, неконтролируемые мышечные подергивания, проявления паралича, или паралич, потеря мышечной массы;

• Очень неприятны для пациентов недержание мочевого пузыря и кишечника - это может привести к параличу шейки мочевого пузыря или сфинктера;

• Импотенция, снижение либидо, сексуальные нарушения;

• Замедленное заживление ран;

• Состояния усталости, общее бессилие, склонность к быстрому утомлению;

• Бессонница, депрессивные настроения вплоть до депрессии.

Магнито-резонансная томография (MRT) - диагноз сирингомиелия

Только при детальном обследовании можно обнаружить полости. Основой диагностики является, в первую очередь, история болезни и тщательное неврологическое обследование. При физическом осмотре врач проверяет рефлексы и обращает внимание на мышечную силу. Если в результате этих первоначальных шагов возникает подозрение на сирингомиелию, следует диагностика с помощью магнито-резонансной томографии (МРТ). На МРТ-снимках спинномозгового канала и прилегающих частей мозга можно увидеть полость и ее расширение. Чтобы увидеть циркуляцию мозговой жидкости, можно с помощью специального МРТ-исследования изобразить поток ликвора в виде фильма. При этом показывается пульсация мозговой жидкости в зависимости от сердцебиения пациента. Точная интерпретация этого исследования позволяет во многих случаях обнаруживать мельчайшие склеивания с нарушениями циркуляции мозговой жидкости.

Сирингомиелия - существуют специальные нейрохирургические методы лечения

Всегда важно давать пациенту надежду. Надежду, но не ложную надежду. Важным компонентом в терапии является лечение боли, адаптированное к потребностям пациента. Это включает в себя раннюю лечебную гимнастику и физиотерапию. Также имеет смысл обучение пациента, которое включает в себя регулярный самоанализ. Таким образом, поражения и травмы, которые не являются болезненными для части пациентов из-за расстройств ощущений, своевременно выявляются и адекватно лечатся.

Наряду с этими общими методами терапии существуют специальные нейрохирургические методы лечения сирингомиелии.

Чтобы предотвратить прогрессирование атрофии, необходимо расширить пространство для спинного мозга в ходе операции или вывести оттуда жидкость, находящуюся в полости. Это позволяет остановить увеличение полости и даже частично добиться ее уменьшения. С помощью микрохирургической операции мы проникаем в полость и создаем связь между сиринксом и эпидуральным пространством (пространством, где течет мозговая жидкость). Снижая давление, мы освобождаем спинной мозг.

Существующие симптомы в большинстве случаев полностью не проходят. 

Если сирингомиелия возникла после несчастного случая, удаляется склеивание мягких оболочек спинного мозга и проводится пластика твердой оболочки мозга. Мозговая жидкость снова может течь беспрепятственно, сиринкс опадает.

Если полость образовалась на базе опухоли, часто достаточно удалить опухоль, чтобы добиться улучшения симптоматики.

Прогноз - так можно улучшить качество жизни

Сирингомиелию нельзя предотвратить. К сожалению, в настоящее время пока невозможно вылечить сирингомиелию. Но можно остановить или замедлить ее прогрессирование и облегчить тяжелые сопутствующие симптомы. В целом течение болезни очень сильно различается. У трети до половины всех пациентов она медленно прогрессирует или полностью останавливается. У четверти пациентов наблюдается нарастающее ухудшение самочувствия, которое не может быть замедлено даже операциями. В частности, сирингомиелии, возникшие после травмы, имеют тенденцию к внезапному и частично продолжительному ухудшению. При образовании полостей в опухолях спинного мозга прогноз в основном зависит от основного заболевания.

Качество жизни пациентов можно существенно улучшить с помощью ранней диагностки и последующей операции, проведенной в правильное время.