Syringomyeli

Vad är syringomyeli?

Syringomyeli är en sjukdom i ryggmärgen där håligheter bildas i ryggmärgen. Dessa grottor är en långsträckt hålighet fylld med vätska, den så kallade syrinxen (från grekiska: rör, flöjt). Nervcellerna saknas inom detta utrymme. Därför kan inga stimuli - annars så viktiga - överföras här.

Cerebral vätska, även kallad nervvätska eller cerebrospinalvätska, bildas i hjärnkamrarnas område. Det flödar sig runt hjärnan och ryggmärgen, både ute och inne. En mycket tunn kanal går i mitten av hela ryggmärgen (central kanal), som under yngre år är fylld med cerebrospinalvätska. Senare stängs denna kanal från botten (området ländrygg-bröstkorg) till toppen (cervikal ryggrad). Om det finns blockeringar eller för tidig förslutning av denna kanal på vissa ställen, byggs vätskan upp där och en grotta (syrinx) fylld med cerebrospinalvätska kan utvecklas i ryggmärgen. Sjukdomen uppträder vanligtvis i cervikal och bröstkorgsområdet.

Massan av det skapade hålrummet sätter press på nervvävnaden och därmed uppkomsten av de första symtomen - till exempel sensoriska störningar, smärta, muskelsvaghet eller förlamning. Efter det första symptomen uppträder vanligtvis en gradvis försämring av välbefinnandet under år till årtionden. Förekomsten och intensiteten av enskilda besvär, deras intensifiering eller minskning, liksom hela förloppet av en syringomyelia, kan inte förutsägas.

Medfödd syringomyeli uppträder vanligtvis mellan 20 och 40 års åldern

Syringomyeli är en sällsynt sjukdom. Cirka sex till nio personer av 100 000 drabbas. Även om sjukdomen ofta är medfödd, uppträder vanligtvis symtom på syringomyeli mellan 20 och 40 år. Medfödd syringomyeli är vanligare i vissa familjer. Stora familjer drabbas särskilt. Hos män utvecklas syringomyeli ungefär dubbelt så ofta som hos kvinnor.

Det finns olika orsaker till syringomyeli

En grundläggande åtskillnad måste göras mellan medfödd och förvärvad syringomyeli.

Den medfödda formen av syringomyeli är vanligtvis baserad på en missbildning. Ibland flyttas delar av lillhjärnan nedåt i riktning mot ryggradskanalen. Den ändrade positionen av hjärnans delar i förhållande till kranialbenen (Chiari-missbildning) påverkar sedan nervvätskans fria cirkulation).

Orsakerna till den förvärvade formen är olika:

Cirka fem procent av alla patienter med ryggmärgsskada från en olycka utvecklar syringomyeli de följande åren. Grottbildningen börjar några månader till flera år efter olyckan. Ibland finns emellertid upprepade mikrotrauman som patienten inte kommer ihåg alls, men som kan orsaka att de fina membranerna i ryggmärgen klibbar ihop med den resulterande spridningsstörningen.

Syringomyeli kan också orsakas av inflammation i ryggmärgen. Syringomyeli kan också utvecklas efter operation på ryggmärgen.

Dessa är typiska symtom på syringomyeli

Syringomyeli orsakar obehagliga och ofta mycket smärtsamma symtom. Typiska symtom kan vara:

• Skarp, brännande eller dunkande smärta i axlar, huvud, nacke och armar, migränhuvudvärk;

• Sensoriska störningar som känslighet för värme eller känslighet för beröring av armar och ben, stickningar, stickande

• Beröringskänslighet eller den djupa känsligheten, som visar kroppens och ledernas position, kan störas;

• Ökad känslighet för värme eller kyla;

• Störningar i känslan av position, ostadig gång, yrsel och koordinationsstörningar, tillfälliga minnesstörningar;

• Ibland finns det en dysreglering av blodflödet. Huden verkar sedan blåaktig och sval, senare också svullen som en deg;

• Kramper, okontrollerade muskelspänningar, symtom på förlamning eller förlamning, minskning av muskelmassa;

• Inkontinens i urinblåsan och tarmen är mycket obekvämt för patienten - detta kan leda till förlamning av urinblåsan eller sfinktermuskeln;

• Impotens, minskad libido, sexuell dysfunktion;

• Långsam sårläkning;

• Tillstånd av trötthet, allmän svaghet, tendens till snabb utmattning;

• Sömnlöshet, depressivt humör upp till depression.

Magnetisk resonanstomografi (MRT) - diagnos av syringomyelia

Håligheterna kan endast lokaliseras med en detaljerad undersökning. Grunden är initialt en anamnes och en grundlig neurologisk utvärdering. Under den fysiska undersökningen kontrollerar läkaren främst reflexerna och uppmärksammar muskelstyrkan. Resultat från dessa initiala steg, misstanken om en syringomyeli, följer diagnosen med hjälp av magnetisk resonanstomografi (MRT). I MRT-bilderna av ryggradskanalen och de intilliggande delarna av hjärnan kan håligheten och dess utbredning visas direkt. För att se cirkulationen av hjärnvätskan kan en särskild MRT-undersökning användas för att beskriva flödet av cerebrospinalvätska som en film. Pulsationen av hjärnvätskan visas beroende på patientens hjärtslag. Den exakta tolkningen av denna undersökning tillåter i många fall att detekteras de minsta vidhäftningarna med cirkulationsstörningar i hjärnvätskan.

Syringomyeli - det finns speciella neurokirurgiska behandlingar

Det är alltid viktigt att ge patienten hopp, ge hopp men inte ge falskt hopp. En viktig del av behandlingen är smärtbehandling anpassad till patientens behov. Dessutom finns det tidig sjukgymnastik och fysioterapi. Utbildning av patienten, som inkluderar regelbundna självundersökningar, är också meningsfullt. På detta sätt upptäcks skador som inte är smärtsamma för vissa av patienterna på grund av sensoriska störningar i god tid och kan behandlas.

Förutom dessa mer generella terapeutiska åtgärder finns det speciella neurokirurgiska behandlingar för syringomyeli.

För att förhindra utvecklingen av felsymptomen är det nödvändigt att utöka utrymmet för ryggmärgen vid en operation (OP) eller att tömma ut vätskan som finns i håligheten därifrån. Detta gör det möjligt att stoppa en förstoring av håligheten och till och med delvis uppnå en minskning av storleken. Med hjälp av mikrokirurgi kommer vi in ​​i håligheten och skapar en koppling mellan syrinx och epiduralutrymmet (utrymme där cerebrospinalvätskan flyter). Genom att minska trycket lindrar vi ryggmärgen.

I de flesta fall försvinner befintliga symtom inte helt.

Om syringomyeli uppstår efter en olycka lossas vidhäftningar i de mjuka ryggmärgsmembranen och en dura-expansionsplast sys in. Cerebral vätska kan sedan strömma bort obehindrat, syrinxen kollapsar.

Om håligheten har bildats på botten i en tumör räcker det ofta att ta bort tumören för att förbättra symtomen.

Prognos - så kan livskvaliteten förbättras

Syringomyeli kan inte förhindras. Tyvärr är det ännu inte möjligt att bota syringomyeli. Du kan dock stoppa eller bromsa dess framsteg och lindra allvarliga åtföljande symtom. Sammantaget är sjukdomsförloppet väldigt annorlunda. Hos en tredjedel till hälften av patienterna fortskrider den långsamt eller stannar helt. En fjärdedel av patienterna upplever en ökad försämring av deras tillstånd, vilket bara kan sakta ner lite genom operation. I synnerhet syringomyeli, som har uppstått efter trauma, tenderar att försämras plötsligt och ibland under lång tid. När håligheter bildas i ryggmärgtumörer beror prognosen till stor del på den underliggande sjukdomen.

Livskvaliteten för de drabbade kan ökas avsevärt genom snabb diagnos och efterföljande operation vid rätt tidpunkt.