Siringomiyeli Nedir?

Siringomiyeli bir omurilik hastalığıdır, bu hastalıkta omurilikte boşluklar oluşur. Bu boşluklar sıvı ile dolu, uzunlamasına boşluklardır, bunlara sirenks denir (Yunanca: Boru, Flüt). Bu boşlukta sinir hücreleri bulunmaz. Bu nedenle – aslında çok önemli olan – uyarılar iletilemezler.

Beyin karıncıklarında beyin sıvısı, sinir sıvısı veya beyin-omurilik-sıvısı da denir, oluşturulur. Bu sıvı beynin ve omuriliğin etrafını sarar, hem dıştan, hem içten. Tüm omuriliğin merkezi boyunca çok ince bir kanal uzanır (merkezi kanal), bu kanal çocukluk döneminde beyin-omurilik-sıvısı ile doludur. Sonrasında bu kanal aşağıdan (bel-göğüs omurgası bölgesinden) yukarıya doğru (boyun omurgasına) kapanır. Bu kanalın bazı noktalarında tıkanıklıklar veya erken kapanmalar meydana gelirse, sıvı o noktalarda birikir ve böylece omurilikte beyin-omurilik-sıvısı ile dolu boşluklar (sirenksler) oluşabilir. Bu çoğu zaman boyun ve göğüs omurgası bölgesinde hastalıklarla birlikte görülür.

Oluşan boşluğun yer talebi nedeniyle sinir dokularında basınç oluşur ve ilk belirtiler ortaya çıkar – örneğin duyu bozuklukları, ağrılar, kaslarda güç kaybı veya felçler. İlk belirtiler ortaya çıktıktan sonra yıllarca hatta bazen on-yıllarca sağlık durumu çok yavaş kötüleşmeye devam eder. Bireysel şikâyetlerin oluşması ve şiddeti, bunların artması veya hafiflemesi ve Siringomiyelinin tüm süreci öngörülemez şekilde ilerler.

Doğuştan Var Olan Siringomiyeli Çoğu Zaman 20. ile 40. Yaş Arasında Kendisini Belli Eder

Siringomiyeli çok nadir görülen bir hastalıktır. 100.000 kişiden yaklaşık altısı ile dokuzu arasında görülür. Hastalık çoğu zaman doğuştan var olmasına karşın, Siringomiyelinin belirtileri genel olarak ilk kez 20 ile 40 yaş arasında ortaya çıkar. Doğuştan var olan Siringomiyeli bazı ailelerde ortalamanın üzerinde görülür. Çok çocuklu ailelerde daha fazla görülür. Siringomiyeli erkeklerde kadınlar ile kıyasta iki kata daha fazla oluşur.

Siringomiyelinin Farklı Nedenleri Olabilir

Genel olarak doğuştan var olan ile edinilen Siringomiyeli arasında ayrım gözetilmelidir.

Doğuştan var olan Siringomiyeli türünün altında çoğu zaman bir şekil bozukluğu yatar. Burada bazı vakalarda beyinciğin bazı bölümlerinin aşağı doğru omurilik kanalına doğru yerleşmesi görülür. Beyin bölümlerinin kafatasına ilişkin konum değişikliği (Chiari-Malformasyonu) beyin-omurilik-sıvısının serbest sirkülasyonunu olumsuz etkiler.

Edinilen şeklinin nedenleri farklıdır:

Tüm hastaların yaklaşık yüzde beşinde bir kaza sonucunda omurilik yaralanması sonucunda yıllar içerisinde bir Siringomiyeli oluşur. Boşluk oluşumu kazadan birkaç ay ile birkaç yıl sonra oluşur. Bazen hastanın hatırlamadığı tekrarlayan birçok mikro travmalar hassas omurilik zarlarında yapışmalara ve bundan doğan beyin-omurilik-sıvısı sirkülasyon bozulmasına neden olur.

Ayrıca omurilik iltihaplanması da siringomiyeliye neden olabilir. Bir de omurilik müdahalelerinden sonra da Siringomiyeli oluşabilir.

Siringomiyelinin Tipik Semptomları

Siringomiyeli çoğu zaman rahatsız eden ve şiddetli ağrılı belirtiler verir. Tipik semptomlar şunlardır:

  • Omuzlarda, baş kısmında, ensede ve kollarda keskin, yanıcı veya derinden gelen ağrılar, migrene benzer baş ağrıları;
  • Uzuvlarda duyu bozuklukları örn. ısıya karşı duyarsızlık veya dokunma hassasiyeti, karıncalanma, iğne batması gibi ağrılar;
  • Vücut ve eklemler hangi pozisyonda bulunduğunu gösteren duyu hassasiyeti veya derinlik duyusu bozulabilir;
  • Artan sıcaklık- veya soğuk hassasiyeti;
  • Pozisyon duyusu bozukluğu, yürümede dengesizlik, baş dönmesi ve koordinasyon bozuklukları, geçici hafıza bozuklukları;
  • Bazı durumlarda kan dolaşımı bozuklukları oluşabilir. Bu durumda ten morumsu renk alır ve soğuk olur, daha sonrasında hamurumsu bir kabarıklık meydana gelir;
  • Kramplar, kontrolsüz kas seğirmeleri, felç belirtileri veya felç, kas kütlesinin azalması;
  • Hastalar için en rahatsızlık verici olanı ise idrar ve gayda tutamamadır – bu mesanenin veya büzgen kas felcine yol açabilir;
  • İstikrarsızlık, azalan libido, cinsel işlev bozuklukları;
  • Yara iyileşmesinin yavaşlaması;
  • Halsizlik, genel güçsüzlük, hızlı yorumla eğilimi;
  • Uykusuzluk, depresif bozukluk ve hatta depresyon.

Manyetik Rezonans Tomografisi (MR) - Siringomiyeli Tanıi

Boşluklar sadece çok ayrıntılı bir muayenede tespit edilebilirler. Temeli her zaman anamnez görüşmesi ve detaylı nörolojik muayene oluşturur. Fiziksel muayenede hekim öncelikle refleksleri kontrol eder ve kas gücüne bakar. Bu ilk muayenelerde siringomiyeli şüphesi oluşursa, manyetik rezonans tomografisi (MR) ile tanı konur. Spinal kanalın ve komşu beyin bölümlerinin MR taramasında boşluklar ve bunların boyutları doğrudan görüntülenebilir. Beyin sıvısının sirkülasyonunu izlemek için özel bir MR-taraması ile beyin-omurilik-sıvısının akışı film şeklinde görüntülenebilir. Bu esnada beyin sıvısının atışı hastanın kalp atışı ile ilişkili gözlemlenebilir. Bu muayenenin titiz yorumlanması çoğu vakada beyin sıvısının sirkülasyon bozukluklarına yol açan en küçük yapışmaların kanıtlanmasına izin verir.

Siringomiyeli - Özel Nöro-Cerrahi Tedaviler Mevcuttur

Önemli olan her zaman hastaya umut vermektedir, umut verilirken boş umutlar verilmemelidir. Tedavinin önemli bir unsuru hastanın ihtiyaçlarına göre uyumlandırılmış bir ağrı tedavisidir. Buna ilaveten erkenden fizyoterapiye başlanmalıdır. Ayrıca hastanın kendisini sürekli muayene edebilmesi için eğitmek de faydalıdır. Böylece hastaların bir bölümü için duyu bozuklukları nedeniyle ağrı göstermeyen yaralanmalar erken tespit edilebilir ve yeterli derecede tedavi edilir.

Bu özünde genel tedavi tedbirlerinin yanı sıra Siringomiyeli için özel nöro-cerrahi tedavileri de mevcuttur.

Kayıpların ilerlemesini önlemek için bir ameliyat ile omurilik için gerekli olan alanı genişletmek veya boşlukta bulunan sıvıyı tahliye etmektir. Böylece boşluğun büyümesi engellenebilir ve hatta kısmen küçültülebilir. Mikro cerrahi yardımı ile boşluğun içerisine giriş sağlanabilir ve sirenks ile epidural bölge arsında (bu alanda beyin sıvısı akar) bir bağlantı oluşturulabilir. Basınç azaltması ile omurilik rahatlatılır.

Mevcut olan belirtiler çoğu zaman sadece kısmen iyileşir.

Siringomiyeli kazadan sonra oluşmuşsa, yumuşak omurilik zarlarındaki yapışmalar kaldırılır ve dura-genişletme plastiği dikilir. Sonrasında beyin sıvısı yine akabilir, sirenks kendi içinde söner.

Eğer boşluk bir tümörün tabanında oluşmuşsa, belirtileri iyileştirmek için çoğu zaman sadece tümörün çıkartılması yeterli olur.

İyileşme Olasılığı - Yaşam Kalitesi Böyle İyileştirilebilir

Siringomiyeli önlenemez. Maalesef henüz siringomiyeliyi tamamen iyileştirmekte mümkün değildir. Ancak ilerlemesi durdurulabilir veya yavaşlatılabilir ve eşlik eden ağır belirtiler hafifletilebilir. Toplamda bakıldığında hastalığın süreci çok farklılık gösterir. Hastaların üçte biri ile yarısı arasında hastalık yavaş ilerler veya tamamen durabilir de. Hastaların dörtte birinde sağlık durumları giderek kötüleşir, bu kötü gidişat ameliyatlarla bile sadece kısıtlı oranda yavaşlatılır. Özellikle bir travma sonrasında oluşan siringomiyeliler ani ve kısmen süreklilik arz eden kötüleşmeye eğilimlidirler. Omurilik tümörlerinde boşluk oluşmasında iyileşme öngörüleri önemli ölçüde altta yatan asıl hastalığın gidişatına bağlıdır.

Hastaların yaşam kalitesi erken tanı ve ardından doğru zamanda uygulanan bir ameliyat ile oldukça iyileştirilebilir.

Dr. med. Munther Sabarini

Yazan
Dr. med. Munther Sabarini
Nöroloji Cerrahisi Uzman Hekimi

Hans-Heinrich Reichelt

Eş-Yazar
Hans-Heinrich Reichelt
Medizin für Menschen (İnsan için Tıp) Dergisi Yazı işleri Müdürü

Avicenna Klinik Size Yardım Etmekten Mutluluk Duyar

2000 yılından bu yana Avicenna Kliniği Berlin merkezde bulunmaktadır. Hekimlerimizin her biri kendi branşında (nöroloji cerrahisi, omurga cerrahisi, anestezi, ortopedi) en az 25 yıllık uluslararası tecrübeye sahiptirler.

Şiddetli sırt ağrıları çekiyorsanız, omurga fıtığınız varsa veya bundan şüpheleniyorsanız ve kliniğimize başvurmak istiyorsanız, aşağıda belirtilen iletişim kanallarını kullanınız:

Avicenna Klinik
Paulsborner Str. 2
10709 Berlin

Telefon: +49 30 236 08 30
Faks: +49 30 236 08 33 11
E-posta: info@avicenna-klinik.de

Bize her daim telefon ile ulaşabilir, bir e-posta yazabilir veya geri aramamız için iletişim formunu doldurabilirsiniz. Her hastaya, omurga uzmanı (nöroloji cerrahı) olan bir klinik hekimimizden randevu verilir. MR-görüntüleri (yanınızda getirebilirsiniz veya kliniğimizde çekilir) ve detaylı bir muayene nezdinde, hekim sizinle tüm tedavi ve ameliyat olanaklarını konuşur. İsterseniz hekimlerimize sadece (ikinci) görüş almak için de danışabilirsiniz.

Eğer Berlin’de yani bizde tedavi ve/veya ameliyat olmaya karar verirseniz, bizde kaldığınız süreyi sizin için mümkün olduğunca konforlu kılmak isteriz. Kliniğimizde insan olarak odak noktamızda durursunuz. Burada sizlere – ameliyathanemizden hasta odalarına kadar her alanda en modern donanımı sunarız.

Kliniğimiz en yeni, itinalı, minimal-invaziv tedavi yöntemlerine ağırlık vermiştir. Sizinle beraber size en uygun tedavi şeklini bulmaya çalışırız. Asıl tedavi kapsamlı bir hasta-hekim görüşmesinden, detaylı muayeneden ve kesin Tanı konduktan sonra başlar. Her hasta böylece kendisine bireysel olarak en uygun şekilde uyumlandırılmış tedavi yöntemi ile tedavi edilir.

Tıbbi hizmetlerin yanı sıra bizim için insani yakınlık da çok büyük önem arz eder. Yatılı tedaviniz süresince bakım personelimiz 7/24 emrinizdedir. Ayrıca çalışanlarımız İngilizce, Arapça, Bulgarca, Rusça, Lehçe, Türkçe ve Fransızca gibi birçok dile hâkimdir. Güvenliğinizi sağlar ve isteklerinizi, örf adetlerinizi ve dini inançlarınızı saygıyla karşılarız.

Ekibimiz en yetkin uzmanlardan oluşur. Hepsi birlikte sizi en kısa sürede iyileştirmek için çalışırlar.