Was ist eine Syringomyelie?

Die Syringomyelie ist eine Erkrankung des Rückenmarks, bei der es im Mark zu Höhlenbildungen kommt. Diese Höhlen sind ein mit Flüssigkeit gefüllter, länglicher Hohlraum, die sogenannte Syrinx (aus dem Griechischen: Rohr, Flöte). Innerhalb dieses Raumes fehlen die Nervenzellen. Deshalb können hier keine - sonst so wichtigen - Reize weitergeleitet werden.

Im Bereich der Hirnkammern wird die Gehirnflüssigkeit, auch Nervenwasser oder Liquor genannt, gebildet. Sie umspült das Gehirn und das Rückenmark, sowohl von außen als auch von innen. Ein ganz dünner Kanal zieht sich im Zentrum des gesamten Rückenmarks (Zentralkanal), welcher in den jüngeren Jahren mit dem Liquor gefüllt ist. Später schließt sich dieser Kanal von unten (LWS-BWS- Bereich) nach oben (HWS-Bereich). Kommt es zu Blockaden bzw. zu frühzeitigen Schließung an einigen Stellen dieses Kanals, staut sich die Flüssigkeit dort auf, und es kann so zu einer Entstehung einer mit Liquor gefüllten Höhle (Syrinx) im Rückenmark kommen. Meist tritt die Erkrankung im Bereich von Hals- und Brustwirbelsäule auf.

Durch die Raumforderung der entstandenen Höhle kommt es zum Druck auf Nervengewebe und damit zum Auftreten der ersten Symptome - beispielsweise Empfindungsstörungen, Schmerzen, Muskelschwäche oder Lähmungen. Nach dem ersten Auftreten von Symptomen kommt es über Jahre bis Jahrzehnte meist zu einer langsamen Verschlechterung des Befindens. Das Auftreten und die Intensität einzelner Beschwerden, deren Verstärkung oder Verminderung, wie auch der gesamte Verlauf einer Syringomyelie, lassen sich nicht vorhersagen.

Die angeborene Syringomyelie meldet sich meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr

Die Syringomyelie ist eine seltene Erkrankung. Etwa sechs bis neun Menschen von 100.000 sind betroffen. Obwohl die Krankheit häufig angeboren ist, treten die Symptome einer Syringomyelie in der Regel erstmals im Alter von 20 bis 40 Jahren auf. Die angeborene Syringomyelie tritt in manchen Familien überdurchschnittlich häufig auf. Besonders kinderreiche Familien sind betroffen. Bei Männern entwickeln sich Syringomyelien etwa doppelt so häufig wie bei Frauen.

Für eine Syringomyelie gibt es unterschiedliche Ursachen

Grundsätzlich muss man zwischen einer angeborenen und einer erworbenen Syringomyelie unterscheiden.

Der angeborenen Form der Syringomyelie liegt meist eine Fehlbildung zu Grunde. Hierbei kommt es manchmal auch zu einer Nach-Unten-Verlagerung von Teilen des Kleinhirns in Richtung des Rückenmarkkanals. Die veränderte Lage der Gehirnteile in Beziehung zum Schädelknochen (Chiari-Malformation) bewirkt dann die Beeinträchtigung der freien Zirkulation des Nervenwassers)

Die Ursachen der erworbenen Form sind verschieden:

Etwa fünf Prozent aller Patienten mit einer Verletzung des Rückenmarks durch einen Unfall entwickeln in den folgenden Jahren eine Syringomyelie. Die Höhlenbildung setzt nach einigen Monaten bis mehreren Jahren nach dem Unfall ein. Manchmal sind es aber auch wiederholte Mikrotraumen, an die sich der Patient gar nicht erinnert, die aber eine Verklebung der feinen Rückenmarkshäute mit daraus resultierender Liquor-Zirkulationsstörung verursachen können.

Ebenfalls Ursache für eine Syringomyelie kann eine Entzündung des Rückenmarks sein. Auch nach Eingriffen am Rückenmark kann Syringomyelie entstehen.

Das sind typische Symptome einer Syringomyelie

Die Syringomyelie verursacht unangenehme und oftmals sehr schmerzhafte Symptome. Typische Symptome können sein:

  • scharfe, brennende oder dumpfe Schmerzen im Bereich von Schulter, Kopf, Nacken und in den Armen, migräneartige Kopfschmerzen;

  • Sensibilitätsstörungen wie Hitzeunempfindlichkeit oder Berührungsempfindlichkeit der Gliedmaßen, Kribbeln, Stechen;

  • Berührungsempfindlichkeit oder die Tiefensensibilität, die anzeigt, in welcher Stellung sich Körper und Gelenke befinden, können gestört sein;

  • gesteigerte Hitze- oder Kälteempfindlichkeit;

  • Störungen des Lagesinns, Gangunsicherheit, Schwindel und Koordinationsstörungen, temporäre Gedächtnisstörungen;

  • Manchmal kommt es zu Fehlregulationen der Durchblutung. Die Haut erscheint dann bläulich und kühl, später auch teigig angeschwollen;

  • Krämpfe, unkontrollierte Muskelzuckungen, Lähmungserscheinungen bzw. Lähmung, Verminderung der Muskelmasse;

  • Sehr unangenehm für die Patienten sind Inkontinenz von Blase und Darm - das kann bis zur Lähmung des Blasen- bzw. Schließmuskels führen;

  • Impotenz, abnehmende Libido, sexuelle Funktionsstörungen;

  • Verlangsamte Wundheilung;

  • Ermüdungszustände, allgemeine Kraftlosigkeit, Neigung zu schneller Erschöpfung;

  • Schlaflosigkeit, depressive Verstimmung bis zur Depression.

Magnetresonanztomographie (MRT) - Diagnose Syringomyelie

Nur in einer ausführlichen Untersuchung lassen sich die Hohlräume lokalisieren. Grundlage ist zunächst eine Anamnese und gründliche neurologische Abklärung. Bei der körperlichen Untersuchung prüft der Arzt vor allem die Reflexe und achtet auf die Muskelkraft. Ergibt sich aus diesen anfänglichen Schritten der Verdacht auf eine Syringomyelie, folgt die Diagnosestellung mit Hilfe der Magnetresonanztomographie (MRT). In den MRT- Aufnahmen des Spinalkanals und der angrenzenden Gehirnteile kann man die Höhle und ihre Ausdehnung direkt darstellen. Um die Zirkulation des Hirnwassers zu sehen, kann man mit einer speziellen MRT-Untersuchung den Fluss des Liquors als Film darstellen. Dabei wird die Pulsation des Hirnwassers in Abhängigkeit vom Herzschlag des Patienten angezeigt. Die genaue Interpretation dieser Untersuchung erlaubt in vielen Fällen kleinste Verklebungen mit Zirkulationsstörungen des Hirnwassers nachzuweisen.

Syringomyelie - es gibt spezielle neurochirurgische Therapien

Wichtig ist es immer, dem Patienten Hoffnung zu machen, Hoffnung zu geben aber keine falschen Hoffnungen zu machen. Ein wichtiger Bestandteil in der Therapie ist eine den Bedürfnissen des Patienten angepasste Schmerztherapie. Dazu kommen eine frühzeitige krankengymnastische Betreuung und Physiotherapien. Auch eine Schulung des Patienten, die eine regelmäßige Selbstuntersuchung mit einschließt, macht Sinn. Damit werden Verletzungen, die für einen Teil der Patienten aufgrund von Empfindungsstörungen nicht schmerzhaft sind, rechtzeitig erkannt und ausreichend behandelt.

Neben diesen eher allgemeinen Therapiemaßnahmen gibt es spezielle neurochirurgische Therapien der Syringomyelie.

Um ein Fortschreiten der Ausfallerscheinungen zu verhindern, ist es nötig, den Raum für das Rückenmark in einer Operation (OP) zu erweitern oder die Flüssigkeit, die sich in der Höhle befindet, von dort abzuleiten. Dadurch ist es möglich, eine Vergrößerung des Hohlraums aufzuhalten und sogar teilweise eine Verkleinerung zu erreichen. Mithilfe der Mikrochirurgie kommen wir in den Hohlraum hinein und schaffen eine Verbindung zwischen der Syrinx und dem Epiduralraum (Raum, wo das Hirnwasser fließt). Durch die Druck-Reduktion entlasten wir das Rückenmark.

Bestehende Symptome bilden sich in den meisten Fällen nur unvollständig zurück.

Ist die Syringomyelie nach einem Unfall entstanden, werden Verklebungen der weichen Rückenmarkshäute gelöst und eine Dura-Erweiterungsplastik eingenäht. Das Hirnwasser kann dann wieder ungehindert abfließen, die Syrinx fällt in sich zusammen.

Hat sich die Höhle auf dem Boden eines Tumors gebildet, reicht es oft, den Tumor zu entfernen, um so eine Besserung der Symptomatik zu erreichen.

Prognose - so kann die Lebensqualität verbessert werden

Einer Syringomyelie kann man nicht vorbeugen. Leider ist es zurzeit auch noch nicht möglich, die Syringomyelie zu heilen. Man kann aber ihr Fortschreiten aufhalten oder verlangsamen und schwere Begleitsymptome lindern. Insgesamt ist der Verlauf der Krankheit sehr unterschiedlich. Bei einem Drittel bis der Hälfte der Patienten verläuft sie nur langsam fortschreitend oder kommt vollständig zum Stillstand. Bei einem Viertel der Patienten kommt es zu einer zunehmenden Verschlechterung des Befindens, die auch durch Operationen nur wenig verlangsamt werden kann. Besonders Syringomyelien, die nach einem Trauma entstanden sind, neigen zu einer plötzlichen und zum Teil anhaltenden Verschlechterung. Bei Höhlenbildung in Tumoren des Rückenmarks hängt die Prognose im Wesentlichen von der Grundkrankheit ab.

Die Lebensqualität der Betroffenen kann durch rechtzeitige Diagnostik und nachfolgende Operation zum richtigen Zeitpunkt erheblich gesteigert werden.

Dr. med. Munther Sabarini

Autor
Dr. med.Munther Sabarini
Facharzt für Neurochirurgie

Hans-Heinrich Reichelt

Co-Autor
Hans-Heinrich Reichelt
Chefredakteur Medizin für Menschen

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