什么是脊髓空洞症?

脊髓空洞症是一种脊髓疾病,在髓质中形成空腔。这是充满液体的细长空腔,在该空间中神经细胞缺失。因此,这里没有传递任何刺激。

脑液在脑室形成。它从外部和内部都围绕着大脑和脊髓。整个脊髓(中央管)的中央都分布着一条非常细的管,该管在早期就充满了脑脊液。此通道从下方(腰部穿过胸椎)向上(到达颈椎)关闭。如果在该通道的某些部分出现堵塞或过早关闭,则液体会积聚并导致脊髓中空腔形成。该病通常多发于颈椎和胸椎。

所产生的腔的质量压迫神经组织,引发症状,如感觉障碍、疼痛,肌肉无力或瘫痪。症状首次出现后,通常在数年至数十年,会逐渐恶化。尚不能预测患者疼痛产生、强度、其增长或减少以及脊髓空洞症的整个过程。

先天性脊髓空洞症通常出现在20至40岁之间

脊髓空洞症是一种罕见的疾病,十万人中约有六至九人患病。尽管该疾病通常是遗传性的,但脊髓空洞症的症状通常首先出现在20至40岁之间。先天性脊髓空洞症在某些家庭更为常见——大家庭尤其受影响。男性脊髓空洞症的发病率是女性的两倍。

脊髓空洞症的原因多种多样

先天性和后天性脊髓空洞症必须加以基本区分。

先天性脊髓空洞症通常基于畸形,有时会导致小脑的某些部分朝着椎管的方向向下移动。脑部相对于颅骨的位置改变会导致神经液自由循环受损。

后天性脊髓空洞症的原因不同:

约有5%的事故造成脊髓损伤的患者发展为脊髓空洞症。事故发生后数月至数年开始形成洞穴。但是,有时会出现反复的微创伤,患者根本不记得。脊髓的细小膜粘连在一起,从而导致液体循环中断。

脊髓发炎也可引起脊髓空洞症,甚至在对脊髓进行干预后也可能发展。

脊髓空洞症的典型症状

脊髓空洞症会引起不适且通常非常痛苦的症状。典型症状有:

  • 肩膀、头部、颈部和手臂剧烈、灼痛或钝痛、偏头痛;
  • 敏感性疾病,如四肢对热或触觉不敏感、;
  • 影响触摸灵敏度或身体和关节位置的深度灵敏度;
  • 对热或冷的敏感增加;
  • 姿势障碍、步态不稳、头晕和协调障碍、暂时性记忆障碍;
  • 血液流动失调,皮肤发蓝、冰冷,之后肿胀;
  • 抽筋、不受控制的肌肉抽搐、麻痹、肌肉萎缩;
  • 膀胱或括约肌麻痹,导致患者大小便失禁;
  • 阳痿、性欲减退、性功能障碍;
  • 伤口愈合缓慢;
  • 疲劳、全身无力;
  • 失眠、情绪低落、抑郁。

核磁共振成像(MRI)诊断脊髓空洞症

只能通过详细检查才能定位型腔。 在此基础上,回忆病史,进行全面的神经系统评估。身体检查期间,医生主要检查反射并注意肌肉力量。如果从这些初始步骤怀疑患有脊髓空洞症,则可借助核磁共振成像(MRI)进行诊断。在椎管和大脑邻近部位的MRI图像中,可以直接显示腔体及其范围。为了观察脑脊液的循环,可以使用特殊的MRI扫描。根据患者的心跳显示脑脊液的搏动。该检查可以在许多情况下测出最小的粘连与脑脊液循环障碍。

对脊髓空洞症有特殊的神经外科疗法

重要的是给病人希望,但不是幻想。该疗法的重要部分是适应患者需求的疼痛疗法。此外,还有早期的物理治疗,同时也鼓励患者进行定期的自我检查。医生以这种方式及时识别并无痛治疗某些感觉障碍患者的伤口。

除了这些疗法,脊髓空洞症还可以通过特殊的神经外科疗法进行治疗:

为了防止疾病的发展,必须通过外科手术扩大脊髓的空间或从那里排出腔中的液体。这可以阻止空腔的扩大(甚至可以部分缩小)。在显微外科手术的帮助下,我们进入空腔并在椎体和硬膜外腔之间建立连接。通过降低压力,减轻脊髓的负担。

在大多数情况下,现有症状无法完全改善。

如果由于意外而患有脊髓空洞症,则脊髓软膜的粘连会松动,并缝合硬脑膜。脑脊液可以再次自由流动。

如果在肿瘤底部形成了腔,则通常足以去除肿瘤以改善症状。

预后——改善生活质量的方法

无法预防脊髓空洞症。目前尚无法治愈脊髓空洞症,但可以阻止或减缓其进展,从而减轻症状。总体而言,该病的病程各不相同。在三分之一至二分之一的患者中,其进展缓慢或完全停止。在四分之一的患者中,病情恶化的程度不断增加,只有通过手术才能使其减缓。特别是在创伤后出现的脊髓空洞症倾向于突然恶化,有时持续恶化。当在脊髓的肿瘤中形成空腔时,预后基本上取决于潜在的疾病。
 
通过及时诊断并在适当的时间进行后续手术,可以显著改善受患者的生活质量。

Dr. med. Munther Sabarini

作者
Dr. med. Munther Sabarini
神经外科专家

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