Τι είναι συριγγομυελία;

Η συριγγομυελία είναι μια νόσος του νωτιαίου μυελού που προκαλεί κυστικές κοιλότητες στο μυελό. Αυτές οι κοιλότητες είναι μια επιμήκης κοιλότητα γεμάτη υγρό, το λεγόμενο «σύριγξ» (από την αρχαία ελληνική: σωλήνας, σύριγγα/φλάουτο). Μέσα σε αυτά τα συρίγγια δεν υπάρχουν νευρικά κύτταρα. Επομένως, δεν είναι δυνατόν να εμφανιστούν/αισθανθούν συμπτώματα.

Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) φυσιολογικά ρέει με παλμικό τρόπο διαμέσου του υπαραχνοειδούς χώρου ο οποίος περιβάλλει τον νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο, μεταφέροντας θρεπτικά συστατικά και παράγωγα προϊόντα. Το ΕΝΥ επίσης λειτουργεί ως μέσο απορρόφησης κραδασμών και δονήσεων για τον εγκέφαλο. Ένα πολύ λεπτό κανάλι τρέχει στο κέντρο ολόκληρου του νωτιαίου μυελού (κεντρικό κανάλι), το οποίο στα χρόνια της ανάπτυξης του ατόμου είναι γεμάτο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Αργότερα, αυτό το κανάλι κλείνει από κάτω (οσφυϊκή μοίρα) προς τα πάνω (αυχενική μοίρα). Αν πρόκειται για αποφράξεις ή πρόωρο κλείσιμο σε ορισμένα τμήματα αυτού του καναλιού, το υγρό συσσωρεύεται εκεί και μπορεί να οδηγήσει στον σχηματισμό συριγγίων πλήρες με εγκεφαλονωτιαίο υγρό στο. Η νόσος εμφανίζεται συνήθως στην περιοχή της αυχενικής και θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης.

Η μάζα του συριγγίου που προκύπτει, προκαλεί πίεση στον νευρικό ιστό και συνεπώς την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων - για παράδειγμα αισθητηριακές διαταραχές, πόνο, μυϊκή αδυναμία ή παράλυση. Μετά την πρώτη εμφάνιση των συμπτωμάτων, συνήθως έρχεται σε σταδιακή/αργή υποβάθμιση της κατάστασης σε χρόνια έως δεκαετίες. Δεν μπορεί να προβλεφθεί η εμφάνιση και η ένταση των μεμονωμένων παραπόνων, η αύξηση ή η μείωσή τους, καθώς και ολόκληρη η πορεία μιας συριγγομυελίας.

Η συγγενής συριγγομυελία εμφανίζεται συνήθως μεταξύ της ηλικίας 20 και 40 ετών

Η συριγγομυελία είναι μια σπάνια ασθένεια. Περίπου έξι έως εννέα άτομα από 100.000 επηρεάζονται. Αν και η ασθένεια είναι συχνά συγγενής, τα συμπτώματα της συριγγομυελίας συνήθως εμφανίζονται αρχικά σε ηλικία 20 έως 40 ετών. Η συγγενής συριγγομυελία είναι πιο διαδεδομένη σε ορισμένες οικογένειες. Ιδιαίτερα μεγάλες οικογένειες επηρεάζονται. Στους άντρες, η συριγγομυελία αναπτύσσεται περίπου δύο φορές πιο συχνά από ό, τι στις γυναίκες.

Υπάρχουν διάφορες αιτίες για μια συριγγομυελία

Σε γενικές γραμμές υπάρχουν δύο μορφές συριγγομυελίας: η συγγενής και η επίκτητη.

Η συγγενής μορφή συριγγομυελίας συνήθως βασίζεται σε αναπτυξιακή δυσπλασία. Αυτό μερικές φορές οδηγεί σε μια προς τα κάτω μετατόπιση των μερών της παρεγκεφαλίδας προς κατεύθυνση του νωτιαίου μυελού. Η αλλοιωμένη θέση των τμημάτων του εγκεφάλου σε σχέση με το κρανιακό οστό (δυσμορφία Chiari) προκαλεί στη συνέχεια την εξασθένιση της ελεύθερης κυκλοφορίας του ΕΝΥ.

Οι αιτίες της επίκτητης μορφής είναι διαφορετικές:

Περίπου το 5% όλων των ασθενών με τραυματισμό της σπονδυλικής στήλης λόγω ατυχήματος αναπτύσσουν συριγγομυελία τα επόμενα χρόνια. Το συρίγγιο αρχίζει να εκδηλώνεται μετά από μερικούς μήνες έως αρκετά χρόνια μετά το ατύχημα. Μερικές φορές επαναλαμβάνονται επίσης μικροτραυματισμοί, τους οποίους ο ασθενής δεν θυμάται καθόλου, αλλά που μπορεί να προκαλέσουν την συγκόλληση των λεπτών μεμβρανών του νωτιαίου μυελού με προκύπτουσα κυκλοφορική διαταραχή του ΕΝΥ.

Επίσης, η αιτία μιας συριγγομυελίας μπορεί να είναι μια φλεγμονή του νωτιαίου μυελού. Ακόμη και μετά από επεμβάσεις στον νωτιαίο μυελό, μπορεί να αναπτυχθεί συριγγομυελία.

Αυτά είναι τυπικά συμπτώματα συριγγομυελίας

Η συριγγομυελία προκαλεί δυσάρεστα και συχνά πολύ οδυνηρά συμπτώματα. Τα τυπικά συμπτώματα μπορεί να είναι:

  • αιχμηρός, καυτός ή μουντός πόνος στην περιοχή του ώμου, της κεφαλής, του αυχένα και των βραχιόνων, πονοκέφαλος που μοιάζει με ημικρανία.
  • Διαταραχές ευαισθησίας όπως η αναισθησία στη θερμότητα ή η ευαισθησία στην αφή των άκρων, μυρμήγκιασμα, το τσούξιμο.
  • Μπορεί να διαταραχθεί η ευαισθησία αφής ή η ευαισθησία βάθους, η οποία υποδεικνύει τη θέση του σώματος και των αρθρώσεων.
  • αυξημένη ευαισθησία στη θερμότητα ή στο κρύο.
  • διαταραχές προσανατολισμού, ανασφάλεια στο βάδισμα, ζαλάδες, δυσκολία συντονισμού και προσωρινές διαταραχές της μνήμης,
  • Μερικές φορές υπάρχει μια δυσλειτουργία της κυκλοφορίας του αίματος. Το δέρμα τότε μελανιάζει και αισθάνεται δροσερό, αργότερα αναπτύσσεται πρήξιμο.
  • Κράμπες, σπασμοί/συρρίκνωση μυών, παράλυση, μείωση μυϊκής μάζας,
  • Πολύ άβολο για τους ασθενείς είναι η ακράτεια της ουροδόχου κύστης και του εντέρου - μπορεί να οδηγήσει εώς παράλυση των μυών της κύστης ή του σφιγκτήρα.
  • ανικανότητα, σεξουαλική δυσλειτουργία.
  • επιβράδυνση επούλωση πληγών.
  • κόπωση, γενική αδυναμία, τάση για ταχεία κόπωση.
  • Αϋπνία, αδιαθεσία μέχρι κατάθλιψη.

Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) - Διάγνωση Συριγγομυελίας

Μόνο σε μια λεπτομερή εξέταση, οι κυστικές κοιλότητες μπορούν να εντοπιστούν. Η βάση είναι πρώτα από όλα μια προσωπική συνέντευξη (ιατρού-ασθενούς) και ένας αναλυτικός νευρολογικός έλεγχος. Στη φυσική εξέταση ,ο ιατρός ελέγχει ιδιαίτερα τα αντανακλαστικά και δίνει προσοχή στην μυϊκή δύναμη. Εάν αυτά τα αρχικά βήματα οδηγούν στην υποψία μιας συριγγομυελίας, η διάγνωση γίνεται με μαγνητική τομογραφία (MRI). Στις εικόνες MRI του σπονδυλικού σωλήνα και τα παρακείμενα τμήματα του εγκεφάλου, τα συρίγγιο και η έκτασή του μπορούν να απεικονιστούν άμεσα. Για να εξετασθεί η κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια ειδική σάρωση μαγνητικής τομογραφίας για την εμφάνιση της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού ως ταινία. Έτσι ο παλμός του εγκεφαλικού νερού παρουσιάζεται ως συνάρτηση του καρδιακού παλμού του ασθενούς. Η ακριβής ερμηνεία αυτής της μελέτης επιτρέπει σε πολλές περιπτώσεις να εντοπίζονται οι μικρότερες συγκολλήσεις με κυκλοφορικές διαταραχές του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Συριγγομυελία - υπάρχουν ειδικές νευροχειρουργικές θεραπείες

Είναι σημαντικό να δίνουμε πάντα ελπίδα στον ασθενή, να δίνουμε ελπίδα αλλά να μην φτιάχνουμε ψευδείς ελπίδες. Ένα επίσης σημαντικό μέρος της θεραπείας είναι μια θεραπεία ανακούφισης πόνου (πονοθεραπεία) προσαρμοσμένη στις ανάγκες του ασθενούς. Σε αυτό το σημείο υπάρχει υποστήριξη από κινησιοθεραπεία και φυσιοθεραπεία. Ακόμη, η εκπαίδευση του ασθενούς, η οποία περιλαμβάνει έναν τακτικό αυτοέλεγχο, θα βοηθούσε. Με αυτόν τον τρόπο, οι τραυματισμοί που δεν είναι επώδυνοι για ορισμένους ασθενείς λόγω αισθητηριακών διαταραχών αναγνωρίζονται εγκαίρως και αντιμετωπίζονται επαρκώς.

Εκτός από αυτές τις γενικότερες θεραπείες, υπάρχουν ειδικές νευροχειρουργικές θεραπείες για την συριγγομυελία.

Για να αποφευχθεί η εξέλιξη των ελλειμμάτων-συμπτωμάτων, είναι απαραίτητο να επεκταθεί ο χώρος στο νωτιαίο μυελό χειρουργικά ή να αποστραγγιστεί το υγρό που βρίσκεται στην κοιλότητα εκεί. Αυτό διακόπτει την διεύρυνση της κοιλότητας, ακόμη και εν μέρει για να επιτευχθεί η μείωση της. Με την βοήθεια της μικροχειρουργικής, επιτυγχάνουμε την αποσυμπίεση του υπαραχνοειδούς χώρου (χώρος όπου ρέει το ΕΝΥ) διαρρέοντας υγρό με μια ένωση (διαρροή) από το συρίγγιο στο επισκληρίδο χώρο.

Δυστυχώς μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων, η πλήρης αποκατάσταση είναι δύσκολη.

Εάν η συριγγομυελία έχει προκύψει μετά από ατύχημα, στόχος είναι η αποσυγκόλληση των συμφύσεων των μαλακών δερματοσωλήναρίων στο χώρο μεταξύ του υπαραχνοειδούς χώρου-νωτιαίου μυελού και η επέκταση του μέσω της τεχνικής παρακέντησης. Το ΕΝΥ μπορεί στη συνέχεια να ρέει ελεύθερα και πάλι ενώ το συρίγγιο καταρρέει.

Εάν το συρίγγιο έχει σχηματιστεί στη βάση ενός όγκου, είναι συχνά αρκετή, η απομάκρυνση του όγκου προκειμένου να βελτιωθούν τα συμπτώματα.

Πρόγνωση/πρόβλεψη - έτσι ώστε να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής

Δεν υπάρχει πρόληψη για μια συριγγομυελία. Δυστυχώς, προς το παρόν δεν είναι δυνατή η θεραπεία της συριγγομυελίας. Αλλά μπορείτε να διακόψετε ή να επιβραδύνετε την εξέλιξή της νόσου και να ανακουφίσετε τα σοβαρά συμπτώματα. Συνολικά, η πορεία της ασθένειας είναι πολύ διαφορετική, στο ένα τρίτο έως το ήμισυ των ασθενών, προχωρεί αργά ή σταματάει τελείως. Στο ένα τέταρτο των ασθενών παρατηρείται αυξανόμενη επιδείνωση της κατάστασης, η οποία μπορεί να επιβραδυνθεί μόνο με χειρουργική επέμβαση. Ειδικά η συριγγομυελία, που προέκυψε μετά από ένα τραύμα, τείνει σε ξαφνική και μερικές φορές επίμονη επιδείνωση. Όταν οι κοιλότητες που σχηματίζονται σε όγκους του νωτιαίου μυελού, η πρόγνωση εξαρτάται ουσιαστικά από την υποκείμενη νόσο.

Η ποιότητα ζωής των ασθενών μπορεί να αυξηθεί σημαντικά με έγκαιρη διάγνωση και επακόλουθη χειρουργική επέμβαση στην κατάλληλη στιγμή.

Ο Δρ. med. Munther Sabarini

Συγγραφέας
Ο Δρ. med. Munther Sabarini
Νευροχειρουργός

Hans-Heinrich Reichelt

Βοηθός συγγραφέας
Hans-Heinrich Reichelt
Editor-in-Chief Medizin für Menschen

Η κλινική Avicenna Berlin είναι στην ευχάριστη θέση να σας βοηθήσει

Από το 2000, η ​​κλινική Avicenna έχει έδρα το Βερολίνο. Οι γιατροί μας έχουν τουλάχιστον 25 χρόνια διεθνούς εμπειρίας στους αντίστοιχους τομείς (νευροχειρουργική, χειρουργική της σπονδυλικής στήλης, αναισθησιολογία, ορθοπεδική).

Εάν έχετε ενοχλήσεις στην πλάτη, δισκοκήλη ή τουλάχιστον την υποψία δισκοκήλης, χρησιμοποιήστε τα παρακάτω στοιχεία επικοινωνίας:

Κλινική Avicenna
Paulsborner Str. 2
10709 Βερολίνο

Τηλέφωνο: +49 30 236 08 30
Φαξ: +49 30 236 08 33 11
E-Mail: info@avicenna-klinik.de

Μπορείτε να καλέσετε οποτεδήποτε, να γράψετε ένα e-mail ή να συμπληρώσετε μια φόρμα επικοινωνίας. Κάθε ασθενής επισκέπτεται έναν γιατρό της κλινικής μας, ο οποίος είναι σε κάθε περίπτωση ειδικός σπονδυλικής στήλης (νευροχειρουργός). Με βάση τις εικόνες μαγνητικής τομογραφίας (δικές σας ή τις οποίες μπορείτε να βγάλετε σε μας) και μια σε λεπτομερείς εξέταση, ο γιατρός θα συζητήσει μαζί σας όλες τις διαφορετικές επιλογές για θεραπεία ή χειρουργική επέμβαση. Μπορείτε επίσης να έρθετε σε επικοινωνία με τους ειδικούς μας για να λάβετε μία δεύτερη γνώμη.

Αν αποφασίσετε να κάνετε τη θεραπεία σας ή / και την χειρουργική επέμβαση στο Βερολίνο, θέλουμε να κάνουμε τη διαμονή σας όσο το δυνατόν πιο άνετη και ευχάριστη. Στην κλινική μας, είστε το επίκεντρο της προσοχής. Μπορείτε να αναμένετε εξοπλισμό τελευταίας τεχνολογίας σε όλα τα σημεία, από το χειρουργικό δωμάτιο ως την καμπίνα εστίασης του ασθενούς.

Οι ευγενικές, ελάχιστα επεμβατικές χειρουργικές τεχνικές θεραπείας αποτελούν το επίκεντρο της κλινικής μας. Μαζί προσπαθούμε να βρούμε μια κατάλληλη θεραπεία για τις ενοχλήσεις σας. Μόνο μετά από λεπτομερή διάλογο με τον ασθενή, εξέταση, ευρήματα και διάγνωση πραγματοποιείται η πραγματική θεραπεία. Κάθε ασθενής λαμβάνει μια προσωπικά προσαρμοσμένη θεραπεία.

Εξίσου σημαντική με τη βέλτιστη ιατρική περίθαλψη είναι η ατομική σας φροντίδα. Κατά τη διάρκεια της παραμονής σας στη κλινική, το νοσηλευτικό προσωπικό θα είναι στη διάθεσή σας όλο το εικοσιτετράωρο. Επιπλέον, το προσωπικό μας μπορεί να επικοινωνήσει σε πολλές γλώσσες, όπως αγγλικά, αραβικά, βουλγαρικά, ρωσικά, πολωνικά, τουρκικά και γαλλικά. Φροντίζουμε για την ασφάλειά σας, σεβόμαστε τις επιθυμίες, τις παραδόσεις και τη θρησκεία σας.

Η ομάδα μας αποτελείται από μια ομάδα ειδικών υψηλής ειδίκευσης. Εργάζονται μαζί για να σας κάνουν να ανακάμψετε γρήγορα.