Che cosa è la siringomielia?

La siringomielia è una malattia del midollo spinale che provoca cavità nel midollo. Queste cavità sono piene di liquido, è una cavità allungata chiamata Syrinx (dal greco: tubo, flauto). All'interno di questo spazio, le cellule nervose sono mancanti. Pertanto, qui - altrimenti così importante - gli stimoli non possono essere inoltrati.

Nell'area del sistema ventricolare, c'è il liquido cerebrale chiamato anche acqua nervosa o liquido cerebrospinale. Circonda il cervello e il midollo spinale, sia dall'esterno che dall'interno. Un canale molto sottile scorre nel centro dell'intero midollo spinale (canale centrale), che in tenera età si riempie di liquido cerebrospinale. Successivamente, questo canale si chiude dal basso (Area lombare) verso l'alto ( area toracica e cervicale). Nel caso di blocchi o chiusura prematura in alcune parti di questo canale, il liquido si accumula e può portare alla formazione di un fluido cerebrospinale - cavità riempita (syrinx) nel midollo spinale. La malattia di solito si verifica principalmente nell'area della colonna cervicale e toracica.

La massa dello spazio risultante provoca pressione sul tessuto nervoso e quindi l'insorgenza dei primi sintomi - ad esempio disturbi sensoriali, dolore, debolezza muscolare o paralisi. Dopo la prima comparsa di sintomi, di solito si verifica un lento deterioramento della condizione nel corso di anni o addirittura decenni. La presenza e l'intensità dei singoli reclami, la loro crescita o diminuzione, così come l'intero corso della malattia non può essere previsto.

La siringomielia congenita di solito avviene tra il 20° e il 40° anno di vita

La siringomielia è una malattia rara. Sono colpite da sei a nove persone su 100.000. Sebbene la malattia sia spesso congenita e i suoi sintomi di solito compaiono all'età di 20 o 40 anni. La siringomielia congenita prevale in alcune famiglie, specialmente in quelle grandi. Negli uomini, la siringomielia si sviluppa circa due volte più spesso delle donne.

Diverse sono le cause di siringomielia

Fondamentalmente, si deve distinguere tra siringomielia congenita e acquisita.

La forma innata è generalmente basata su una malformazione che talvolta porta ad uno spostamento verso il basso in direzione del canale spinale di parti del cervelletto. La posizione alterata delle parti cerebrali rispetto all'osso cranico (Malformazione Chiari) provoca quindi la compromissione della libera circolazione del fluido nervoso.

Nel caso della siringomielia acquisita, le cause sono diverse:

Circa il 5% di tutti i pazienti con lesioni del midollo spinale, causato da un incidente, sviluppa siringomielia negli anni successivi. Le cavità si formano dopo alcuni mesi e la sua formazione può durare diversi anni dopo l'incidente. A volte si tratta di piccoli traumi che si sono ripetuti e il paziente non ha notato. Inoltre, essi possono causare adesione delle sottili membrane del midollo spinale con un conseguente disturbo della circolazione e possibile perdita del liquido cerebro spinale.

Un´infiammazione del midollo spinale, può anche causare siringomielia che può svilupparsi anche dopo interventi sul midollo spinale.

Sintomi tipici di siringomielia

La siringomielia provoca sintomi spiacevoli e spesso molto dolorosi. Che includono:

  • Dolore acuto, bruciante o noioso nell'area della spalla, della testa, del collo e delle braccia e mal di testa;
  • Disturbi della sensibilità come insensibilità al calore o sensibilità al tocco degli arti, formicolio, bruciore;
  • Sensibilità al tocco, che indica in che parte del corpo e le articolazioni, possono essere disturbati;
  • Maggiore sensibilità al caldo o al freddo;
  • Disturbi del sensoriali, insicurezza dell'andatura, vertigini e disturbi di coordinazione, disturbi temporanei della memoria;
  • A volte c'è una disregolazione della circolazione sanguigna. La pelle appare quindi bluastra e fredda, in seguito anche gonfiosa;
  • Convulsioni, stiramento muscolare incontrollato, paralisi, riduzione della massa muscolare;
  • Molto scomodo per i pazienti è l'incontinenza della vescica e dell'intestino - questo può portare alla paralisi della vescica o del muscolo sfintere;
  • Impotenza, diminuzione della libido, disfunzione sessuale;
  • Rallentamento del processo di guarigione delle ferite;
  • Affaticamento, debolezza generale;
  • Insonnia, disturbi dell´umore che possono portare alla depressione.

Risonanza magnetica - diagnosi della siringomielia

Solo con un'indagine dettagliata, è possibile localizzare le cavità. Su questa base, il passo che segue è sempre l'anamnesi e quindi il chiarimento neurologico. Durante l´esame fisico, lo specialista controlli specifici sulla buona resa dei riflessi e presta molta attenzione alla potenza muscolare. Se questi passi iniziali conducono a sospettare la siringomielia, la diagnosi continua attraverso risonanze magnetiche. Nelle immagini delle risonanze magnetiche del canale spinale e delle parti adiacenti del cervello, le cavie e la loro estensione possono essere visualizzate direttamente. Per vedere la circolazione del liquido cerebrospinale, può essere utilizzata una risonanza magnetica speciale che permette di osservare il movimento del flusso quasi come se fosse un film. La pulsazione dell'acqua cerebrale viene visualizzata in funzione del battito cardiaco del paziente. L'interpretazione esatta di questo studio consente in molti casi di rilevare le più piccole aderenze con disturbi circolatori del liquido cerebrospinale.

Siringomielia - esistono speciali terapie neurochirurgiche

Speranza contro illusione: i pazienti dovrebbero essere rassicurati dando loro speranza, ma non illudendoli. In effetti, una parte importante della terapia riguarda una terapia del dolore su misura che rispetti le esigenze del paziente. Prima di tutto, la fisioterapia ha luogo, ma i pazienti devono anche essere addestrati a fare regolari auto-esami. Ciò consente agli specialisti di identificare e trattare alcune lesioni indolori nei pazienti che soffrono di problemi sensoriali.

Oltre a queste terapie, la siringomielia può anche essere trattata con speciali terapie neurochirurgiche.

Per prevenire la progressione della malattia è necessario espandere chirurgicamente lo spazio del midollo spinale o drenare lì il fluido presente nelle cavità. Questo può fermare l'ampliamento della cavità e persino, parzialmente, determinare una riduzione. Usando la microchirurgia, entriamo nella cavità e creiamo una connessione tra la siringa e lo spazio epidurale (spazio in cui scorre l'acqua del cervello) che ci permetterà di alleviare il midollo spinale riducendo la pressione.

I sintomi esistenti si sviluppano, nella maggior parte dei casi solo in modo incompleto.

Se la siringomielia si è verificata a seguito di un incidente, le aderenze della pelle morbida del midollo spinale vengono allentate e viene cucita la plastica dell'estensione d ura. L'acqua del cervello può quindi fluire di nuovo liberamente e la siringa collassa.

Se il pavimento della cavità ha formato un tumore, spesso è sufficiente rimuovere il tumore per migliorare i sintomi.

Prognosi - ecco come migliorare la qualità della vita

La siringomielia non può essere prevenuta e anche se non è possibile curarla, la sua progressione può essere fermata o rallentata, alleviando di conseguenza i sintomi concomitanti. Nel complesso, il decorso della malattia è molto diverso. Da un terzo fino alla metà dei pazienti, la malattia progredisce lentamente o si ferma completamente. In un quarto dei pazienti c'è un crescente deterioramento della condizione, che può essere rallentata dall'intervento ma solo leggermente. Soprattutto se la siringomielia, sorge dopo un trauma, tende ad un improvviso e talvolta persistente deterioramento. Quando si formano cavità nei tumori del midollo spinale, la prognosi dipende essenzialmente dalla malattia di base.

La qualità della vita delle persone colpite può essere significativamente aumentata con una diagnosi tempestiva e un successivo intervento chirurgico al momento giusto.

Dott. med. Munther Sabarini

Autore
Dott. med. Munther Sabarini
Specialista in Neurochirurgia

Hans-Heinrich Reichelt

Coautore
Hans-Heinrich Reichelt
Capo redattore di Medizin für Menschen

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